Şəkərsiz diabet (lat. diabetes insipidus) — poliuriya (gündə 6–15 litr sidik ifraz etmək) və polidipsiya (susuzluq) ilə xarakterizə olunan hipotalamusun və ya hipofiz vəzinin disfunksiyası ilə əlaqəli nadir xəstəlik (təxminən 100.000-ə 3-ü). İfraz olunan sidiyin miqdarı gündə təxminən 20 litrə qədər çata bilər. Maye miqdarının azaldılması sidiyin konsentrasiyasına az təsir edir. Fəsadları bədənin susuzlaşması və ya qıcolma ola bilər.
Şəkərsiz diabet | |
---|---|
XBT-10-KM | E23.2 |
XBT-9-KM | 253.5 |
OMIM | 304800, 125800 |
DiseasesDB | 3639 |
MedlinePlus | 000377, 000460, 000461, 000511 |
MeSH | D003919 |
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar |
Şəkərsiz diabet həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda, hər iki cinsdə baş verən xroniki xəstəlikdir. Çox vaxt gənc yaşda olan insanlar bu xəstəliyə tutulurlar (18–25 yaş). Həmçinin 1 yaşa qədər olan uşaqlarda xəstəliyin məlum halları olub.
Təsnifatı
Dörd növ şəkərsiz diabet vardır:
- Mərkəzi şəkərsiz diabet. Vazopressin (antidiuretik hormon) istehsalının olmaması ilə əlaqədardır.[1] Bu, hipotalamusun və ya hipofiz vəzinin zədələnməsi və ya genetika ilə bağlı ola bilər.
- Nefrogenik şəkərsiz diabet. Böyrəklər vazopressinə qarşı düzgün reaksiya vermədikdə baş verir.
- Dipsogen şəkərsiz diabet. Susuzluğun hipotalamik mexanizminin zədələnməsi səbəbindən həddindən artıq maye qəbulu nəticəsində baş verir.Psixi pozuntuları olan və ya müəyyən dərman qəbul edən insanlarda daha çox rast gəlinir.
- Gestational şəkərsiz diabet. Yalnız hamiləlik dövründə baş verir. Diaqnoz sidik, qan və maye çatışmazlığı analizlərinə əsaslanaraq qoyulur.
Şəkərsiz diabetin şəkərli diabet ilə əlaqəsi yoxdur və şərtlərin fərqli bir mexanizmi var, baxmayaraq ki, hər iki halda böyük miqdarda sidik ifraz oluna bilər.
Simptomları
Həddindən artıq sidiyə getmə, güclü susuzluq və maye qəbulunun artması (xüsusilə soyuq su, buz və ya buzlu su) şəkərsiz diabet üçün xarakterikdir. Həddindən artıq sidiyə getmə və susuzluğun simptomları müalicə olunmamış şəkərli diabetdə müşahidə olunanlara bənzəyir, fərqi sidikdə qlükozanın olmamasıdır. Nadir hallarda bulanıq görmə olur. Bəzi insanlarda susuzlaşma əlamətləri özünü göstərir, çünki bədən istehlak etdiyi suyun çox hissəsini (əgər varsa) saxlaya bilmir.
Bol sidik ifrazı gecə-gündüz davam edir. Uşaqlarda şəkərsiz diabet iştaha, qida qəbuluna, çəki artımına və boyuna da təsir edə bilər. Həmçinin şəkərsiz diabet uşaqlarda qızdırma, qusma və ya ishal ilə özünü göstərir. Yetkin insanlarda müalicə olunmamış şəkərsiz diabet sidik itkisini kompensasiya etmək üçün kifayət qədər su istehlak edildikdə, onilliklər ərzində sağlam qala bilərlər. Bununla belə, daimi susuzlaşma və kalium itkisi riski var ki, bu da hipokalemiyaya səbəb ola bilər.
Səbəbi
Mərkəzi
Mərkəzi (və ya neyrogen) şəkərsiz diabetin əsas səbəbləri və təxmini tezlikləri aşağıdakılardır:
- İdiopatik — 30%
- Bədxassəli və ya xoşxassəli beyin və ya hipofiz şişləri — 25%
- Kəllə cərrahiyyəsi — 20%
- Baş zədəsi — 16%
Nefrogenik
Nefrogenik şəkərsiz diabet böyrəklər vazopressinə normal reaksiya vermədikdə baş verir.
Dipsogenik
Dipsogenik şəkərsiz diabet və ya birincili polidipsiya — arginin vazopressin çatışmazlığından deyil, artıq maye qəbulundan qaynaqlanır. Bu, hipotalamusda yerləşən susuzluq mexanizminin qüsuru və ya zədələnməsi və ya ruhi xəstəliklə əlaqəli ola bilər. Desmopressin ilə müalicə su intoksikasiyasına səbəb ola bilər.
Gestational
Gestational şəkərsiz diabet yalnız hamiləlik və doğuşdan sonrakı dövrdə baş verir. Hamiləlik dövründə qadınlarda ciftdə antidiuretik hormonu parçalayan vazopressinaz istehsal edilir. Gestational şəkərsiz diabetnin vazopressinazanın həddindən artıq istehsalı və ya klirensinin pozulması ilə baş verdiyi düşünülür.
Gestational şəkərsiz diabet əksər hallarda vazopressinlə deyil depropessinlə müalicə edilir. Şəkərsiz diabet həmçinin preeklampsiya, HELLP sindromu və hamiləlik dövründə qaraciyərin kəskin piylənməsi də daxil olmaqla bir sıra ciddi hamiləlik pozuntuları ilə əlaqələndirilir. Bir qadın hamiləlik dövründə şəkərsiz diabet diaqnozu ilə müraciət edərsə, bu xəstəliyi nəzərə almaq vacibdir, çünki şəkərsiz diabetin müalicəsi xəstəlik yaxşılaşmadan əvvəl körpənin doğulmasını tələb edir. Bu xəstəliyin vaxtında müalicəsinin olmaması ana və ya körpənin ölümünə səbəb ola bilər.
Patofiziologiyası
Elektrolit-həcm homeostazı orqanizmin qan təzyiqinə və natrium və kaliumun əsas elektrolitlərinə olan ehtiyaclarını tarazlayan mürəkkəb mexanizmdir. Ümumiyyətlə, elektrolit tənzimlənməsi həcmin tənzimlənməsindən əvvəldir. Bununla belə, həcm ciddi şəkildə tükəndikdə, bədən elektrolit səviyyəsini pozaraq suyu saxlayır.
Sidik əmələ gəlməsinin tənzimlənməsi supraoptik və paraventrikulyar nüvələrdə ADH istehsal edən hipotalamusda baş verir. Sintezdən sonra hormon neyrosekretor qranullarda hipotalamus neyronunun aksonundan aşağı hipofiz vəzinin arxa hissəsinə daşınır və orada daha sonra ifraz olunmaq üçün saxlanılır.
Nefrogen şəkərsiz diabet distal toplayıcı kanallarda aquaporin kanallarının olmaması (səth ifadəsinin və transkripsiyanın azalması) səbəbindən baş verir. Bu, litium toksikliyi, hiperkalsemiya, hipokalemiya və ya ureterik obstruksiya ilə müşahidə olunur. Buna görə də ADH çatışmazlığı suyun reabsorbsiyasına mane olur və qanın osmolyarlığı artır. Artan osmolyarlıq (böyrək funksiyasını yoxlamaq üçün istifadə olunan testlətdən biri) ilə hipotalamusdakı osmoreseptorlar bu dəyişikliyi aşkar edir və susuzluğu stimullaşdırır. Artan susuzluq zamanı insan polidipsiya (çox miqdarda maye qəbulu) və poliuriya (gündəlik sidik ifrazının artması) dövrlərini yaşayır.
Şəkərsiz diabetin irsi formaları kliniki praktikada 10% -dən azını təşkil edir.
Diaqnozu
Şəkərsiz diabeti həddindən artıq sidik ifrazının digər səbəblərindən ayırd etmək üçün qanda qlükoza səviyyəsi, bikarbonat səviyyələri və kalsium səviyyələri yoxlanılmalıdır. Qan elektrolitlərinin ölçülməsi yüksək natrium səviyyələrini aşkar edə bilər (dehidrasiya irəlilədikcə hipernatremiya). Sidikdə osmolyarlıq və elektrolit səviyyəsi adətən aşağı olur.
Su çatışmazlığı testi şəkərsiz diabet zamanı bol sidik ifrazının digər səbəblərindən ayırmaq üçün başqa bir üsuldur. Maye itkisində heç bir dəyişiklik yoxdursa desmopressin verilməsi şəkərsiz diabetin səbəb olub olmadığını müəyyən edə bilər.
- ADH (vazopressin) istehsalının pozulması
- ADH-yə (vazopressin) qarşı böyrək reaksiyasının pozulması
Bu test bədən çəkisi, sidik ifrazı və sidiyin tərkibindəki dəyişiklikləri ölçür, dehidrasiyaya səbəb olmaq üçün maye qəbulu dayandırılır. Bədənin dehidrasiyaya normal reaksiyası sidiyi konsentrasiya edərək suya qənaət etməsidir. Şəkərsiz diabet olan insanlar su çatışmazlığına baxmayaraq, çox miqdarda qatılmış sidik ifraz etməyə davam edirlər. Bu testə əsasən stabilləşmə, xüsusilə sidik osmolyarlığının artmasının ən azı üç saat ərzində saatda 30 Osm/kq-dan az olması deməkdir. Bəzən bu testin sonuna yaxın qanda ADH-ni də ölçmək lazımdır, lakin bu proses daha uzun çəkir.
Əsas formaları ayırd etmək üçün desmopressin stimullaşdırılması da istifadə olunur. Desmopressin inyeksiya, burun spreyi və ya tablet şəklində qəbul edilə bilər. Desmopressin qəbul edərkən insan maye və ya suyu yalnız susadıqda qəbul etməlidir, digər vaxtlarda deyil, çünki bu, mərkəzi sinir sistemində mayenin qəfil yığılmasına səbəb ola bilər. Desmopressin sidik ifrazını azaldırsa və sidiyin osmolyarlığını artırırsa, ADH-nin hipotalamik istehsalı çatışmazlığı yaranır və böyrək ekzogen vazopressinə (desmopressinə) normal cavab verir.
Şəkərsiz diabet adətən polidipsiya ilə baş verir, lakin nadir hallarda həm də onun əksi olan adipsiya (və ya hipodipsiya) olduqda da baş verə bilər. "Şəkərsiz diabet" hətta hiperosmolallığa cavab olaraq nəzərəçarpacaq susuzluq kimi tanınır. Bəzi adipsik şəkərsiz diabet hallarında insan desmopressinə qarşı reaksiya verməyə bilər.
Mərkəzi şəkərsiz diabetdən şübhələnilirsə, patoloji prosesi (məsələn, prolaktinoma və ya histiositoz, sifilis, vərəm, qranuloma və ya başqa şişlər) müəyyən etmək üçün digər hipofiz hormonlarının testi, həmçinin hipofizin MRT-sı görüntüləməsi lazımdır. Mərkəzi şəkərsiz diabet olan insanların çoxu keçmişdə baş travması alıb.
Müalicəsi
Şəkərsiz diabetin müalicəsində susuzlaşmanın qarşısını almaq üçün kifayət qədər maye içmək tövsiyə olunur. Digər müalicələr xəstəliyin növündən asılıdır.
Mərkəzi və gestational şəkərsiz diabet desmopressinlə müalicə olunur. Nefrogenik — əsas səbəbi aradan qaldırmaqla və ya tiazid, aspirin və ibuprofen istifadə etməklə müalicə edilə bilər. Hər il yeni şəkərsiz diabetin hallarının sayı 100.000:3 nəfərdir. Mərkəzi şəkərsiz diabet adətən 10–20 yaş arasında başlayır və kişilərdə və qadınlarda eyni şəkildə baş verir. Nefrogen şəkərsiz diabet hər yaşda başlaya bilər.
Mərkəzi
Mərkəzi və gestational şəkərsiz diabet intranazal və ya oral tablet şəklində olan desmopressinlə və antikonvulsant karbamazepinlə müalicə olunur. Hamilə qadınlarda bu xəstəlik adətən doğuşdan 4–6 həftə sonra öz-özünə keçir, baxmayaraq ki, bəzi qadınlarda sonrakı hamiləliklərində yenidən inkişaf edə bilər.
Nefrogenik
Desmopressin əsas səbəbi aradan qaldırmaq (mümkünsə) və sərbəst su çatışmazlığını əvəz etməklə müalicə edilən nefrogenik şəkərsiz diabetdə təsirsiz olacaq. Tiazid diuretikləri, məsələn, xlortalidon və ya hidroklorotiyazid, mülayim hipovolemiya yaratmaq üçün istifadə edilə bilər ki, bu da proksimal boruda duz və suyun udulmasını stimullaşdırır və bununla da nefrogen şəkərsiz diabetin gedişatını yaxşılaşdırır.
Amiloridin əlavə faydası natriumun bloklanmasının qarşısını almaqdır. Tiazid diuretikləri bəzən tiazidlərin yaratdığı hipokalemiyanın qarşısını almaq üçün amiloridlə birləşdirilir.
Həddindən artıq diurez (böyrəklərin çox bədən mayesini süzdüyü bir vəziyyət) olan zaman diuretiklərlə müalicə etmək paradoksal görünür və dəqiq təsir mexanizmi məlum deyil, lakin tiazid diuretikləri distal bükülmüş borularda natrium və suyun reabsorbsiyasını azaldır və bununla da diurez yaradır. Bu, plazma həcmini azaldıqdan sonra glomerular filtrasiya sürətini azaldır və proksimal nefronda natrium və suyun udulmasını artırır. Daha az maye distal nefrona çatır, beləliklə ümumi mayenin qorunmasına nail olunur.
İstinadlar
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- "Diabetes Insipidus". National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. October 2015. 13 May 2017 tarixində . İstifadə tarixi: 28 May 2017.
- USE. "Diabetes insipidus - PubMed Health". Ncbi.nlm.nih.gov. 2012-08-29 tarixində . İstifadə tarixi: 2012-05-28.
- Bichet DG. "Nephrogenic Diabetes Insipidus". Advances in Chronic Kidney Disease (ingilis). 13 (2). April 2006: 96–104. doi:10.1053/j.ackd.2006.01.006. PMID 16580609.
- Perkins RM, Yuan CM, Welch PG. "Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review". Clin. Exp. Nephrol. 10 (1). March 2006: 63–7. doi:10.1007/s10157-005-0397-0. PMID 16544179.
- "Diabetes insipidus". 31 October 2017. 13 February 2023 tarixində . İstifadə tarixi: 13 February 2023.
- Kalelioglu I, Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T, Gungor F, Has R. "Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies: review of pathophysiology, diagnosis, treatment, and management of delivery". Pituitary. 10 (1). 2007: 87–93. doi:10.1007/s11102-007-0006-1. PMID 17308961.
- Watson, Fiona; Austin, Pauline. "Physiology of human fluid balance". Anaesthesia & Intensive Care Medicine (ingilis). 22 (10). 2021-10-01: 644–651. doi:10.1016/j.mpaic.2021.07.010. ISSN 1472-0299.
- Fujiwara TM, Bichet DG. "Molecular Biology of Hereditary Diabetes Insipidus". Journal of the American Society of Nephrology. 16 (10). 2005: 2836–2846. doi:10.1681/ASN.2005040371. PMID 16093448.
- Kamel KS, Halperin ML. "Use of Urine Electrolytes and Urine Osmolality in the Clinical Diagnosis of Fluid, Electrolytes, and Acid-Base Disorders". Kidney International Reports (English). 6 (5). May 2021: 1211–1224. doi:10.1016/j.ekir.2021.02.003. PMC 8116912 (#bad_pmc). PMID 34013099 (#bad_pmid).
- Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. Step-Up to Medicine (Step-Up Series). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. 2008. ISBN .
- Crowley RK, Sherlock M, Agha A, Smith D, Thompson CJ. "Clinical insights into adipsic diabetes insipidus: a large case series". Clin. Endocrinol. 66 (4). 2007: 475–82. doi:10.1111/j.1365-2265.2007.02754.x. PMID 17371462.
- Sinha A, Ball S, Jenkins A, Hale J, Cheetham T. "Objective assessment of thirst recovery in patients with adipsic diabetes insipidus". Pituitary. 14 (4). 2011: 307–11. doi:10.1007/s11102-011-0294-3. PMID 21301966.
- Smith D, McKenna K, Moore K, Tormey W, Finucane J, Phillips J, Baylis P, Thompson CJ. "Baroregulation of vasopressin release in adipsic diabetes insipidus". J. Clin. Endocrinol. Metab. 87 (10). 2002: 4564–8. doi:10.1210/jc.2002-020090. PMID 12364435.
- Saborio P, Tipton GA, Chan JC. "Diabetes Insipidus". Pediatrics in Review. 21 (4). 2000: 122–129. doi:10.1542/pir.21-4-122. PMID 10756175.
- "Central Diabetes Insipidus". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2015. 21 February 2017 tarixində . İstifadə tarixi: 28 May 2017.
- "Nephrogenic Diabetes Insipidus". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2016. 19 February 2017 tarixində . İstifadə tarixi: 28 May 2017.
- Verbalis JG. "Diabetes insipidus". Rev Endocr Metab Disord. 4 (2). May 2003: 177–85. doi:10.1023/A:1022946220908. PMID 12766546.
- Loffing J. "Paradoxical antidiuretic effect of thiazides in diabetes insipidus: another piece in the puzzle". J. Am. Soc. Nephrol. 15 (11). November 2004: 2948–50. doi:10.1097/01.ASN.0000146568.82353.04. PMID 15504949. 2021-08-28 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-02-13.
- Finch CK, Kelley KW, Williams RB. "Treatment of lithium-induced diabetes insipidus with amiloride". Pharmacotherapy. 23 (4). April 2003: 546–50. doi:10.1592/phco.23.4.546.32121. PMID 12680486.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Sekersiz diabet lat diabetes insipidus poliuriya gunde 6 15 litr sidik ifraz etmek ve polidipsiya susuzluq ile xarakterize olunan hipotalamusun ve ya hipofiz vezinin disfunksiyasi ile elaqeli nadir xestelik texminen 100 000 e 3 u Ifraz olunan sidiyin miqdari gunde texminen 20 litre qeder cata biler Maye miqdarinin azaldilmasi sidiyin konsentrasiyasina az tesir edir Fesadlari bedenin susuzlasmasi ve ya qicolma ola biler Sekersiz diabetXBT 10 KM E23 2XBT 9 KM 253 5OMIM 304800 125800DiseasesDB 3639MedlinePlus 000377 000460 000461 000511MeSH D003919 Vikianbarda elaqeli mediafayllar Sekersiz diabet hem boyuklerde hem de usaqlarda her iki cinsde bas veren xroniki xestelikdir Cox vaxt genc yasda olan insanlar bu xesteliye tutulurlar 18 25 yas Hemcinin 1 yasa qeder olan usaqlarda xesteliyin melum hallari olub TesnifatiDord nov sekersiz diabet vardir Merkezi sekersiz diabet Vazopressin antidiuretik hormon istehsalinin olmamasi ile elaqedardir 1 Bu hipotalamusun ve ya hipofiz vezinin zedelenmesi ve ya genetika ile bagli ola biler Nefrogenik sekersiz diabet Boyrekler vazopressine qarsi duzgun reaksiya vermedikde bas verir Dipsogen sekersiz diabet Susuzlugun hipotalamik mexanizminin zedelenmesi sebebinden heddinden artiq maye qebulu neticesinde bas verir Psixi pozuntulari olan ve ya mueyyen derman qebul eden insanlarda daha cox rast gelinir Gestational sekersiz diabet Yalniz hamilelik dovrunde bas verir Diaqnoz sidik qan ve maye catismazligi analizlerine esaslanaraq qoyulur Sekersiz diabetin sekerli diabet ile elaqesi yoxdur ve sertlerin ferqli bir mexanizmi var baxmayaraq ki her iki halda boyuk miqdarda sidik ifraz oluna biler SimptomlariHeddinden artiq sidiye getme guclu susuzluq ve maye qebulunun artmasi xususile soyuq su buz ve ya buzlu su sekersiz diabet ucun xarakterikdir Heddinden artiq sidiye getme ve susuzlugun simptomlari mualice olunmamis sekerli diabetde musahide olunanlara benzeyir ferqi sidikde qlukozanin olmamasidir Nadir hallarda bulaniq gorme olur Bezi insanlarda susuzlasma elametleri ozunu gosterir cunki beden istehlak etdiyi suyun cox hissesini eger varsa saxlaya bilmir Bol sidik ifrazi gece gunduz davam edir Usaqlarda sekersiz diabet istaha qida qebuluna ceki artimina ve boyuna da tesir ede biler Hemcinin sekersiz diabet usaqlarda qizdirma qusma ve ya ishal ile ozunu gosterir Yetkin insanlarda mualice olunmamis sekersiz diabet sidik itkisini kompensasiya etmek ucun kifayet qeder su istehlak edildikde onillikler erzinde saglam qala bilerler Bununla bele daimi susuzlasma ve kalium itkisi riski var ki bu da hipokalemiyaya sebeb ola biler SebebiMerkezi Merkezi ve ya neyrogen sekersiz diabetin esas sebebleri ve texmini tezlikleri asagidakilardir Idiopatik 30 Bedxasseli ve ya xosxasseli beyin ve ya hipofiz sisleri 25 Kelle cerrahiyyesi 20 Bas zedesi 16 Nefrogenik Nefrogenik sekersiz diabet boyrekler vazopressine normal reaksiya vermedikde bas verir Dipsogenik Dipsogenik sekersiz diabet ve ya birincili polidipsiya arginin vazopressin catismazligindan deyil artiq maye qebulundan qaynaqlanir Bu hipotalamusda yerlesen susuzluq mexanizminin qusuru ve ya zedelenmesi ve ya ruhi xestelikle elaqeli ola biler Desmopressin ile mualice su intoksikasiyasina sebeb ola biler Gestational Gestational sekersiz diabet yalniz hamilelik ve dogusdan sonraki dovrde bas verir Hamilelik dovrunde qadinlarda ciftde antidiuretik hormonu parcalayan vazopressinaz istehsal edilir Gestational sekersiz diabetnin vazopressinazanin heddinden artiq istehsali ve ya klirensinin pozulmasi ile bas verdiyi dusunulur Gestational sekersiz diabet ekser hallarda vazopressinle deyil depropessinle mualice edilir Sekersiz diabet hemcinin preeklampsiya HELLP sindromu ve hamilelik dovrunde qaraciyerin keskin piylenmesi de daxil olmaqla bir sira ciddi hamilelik pozuntulari ile elaqelendirilir Bir qadin hamilelik dovrunde sekersiz diabet diaqnozu ile muraciet ederse bu xesteliyi nezere almaq vacibdir cunki sekersiz diabetin mualicesi xestelik yaxsilasmadan evvel korpenin dogulmasini teleb edir Bu xesteliyin vaxtinda mualicesinin olmamasi ana ve ya korpenin olumune sebeb ola biler PatofiziologiyasiElektrolit hecm homeostazi orqanizmin qan tezyiqine ve natrium ve kaliumun esas elektrolitlerine olan ehtiyaclarini tarazlayan murekkeb mexanizmdir Umumiyyetle elektrolit tenzimlenmesi hecmin tenzimlenmesinden evveldir Bununla bele hecm ciddi sekilde tukendikde beden elektrolit seviyyesini pozaraq suyu saxlayir Sidik emele gelmesinin tenzimlenmesi supraoptik ve paraventrikulyar nuvelerde ADH istehsal eden hipotalamusda bas verir Sintezden sonra hormon neyrosekretor qranullarda hipotalamus neyronunun aksonundan asagi hipofiz vezinin arxa hissesine dasinir ve orada daha sonra ifraz olunmaq ucun saxlanilir Nefrogen sekersiz diabet distal toplayici kanallarda aquaporin kanallarinin olmamasi seth ifadesinin ve transkripsiyanin azalmasi sebebinden bas verir Bu litium toksikliyi hiperkalsemiya hipokalemiya ve ya ureterik obstruksiya ile musahide olunur Buna gore de ADH catismazligi suyun reabsorbsiyasina mane olur ve qanin osmolyarligi artir Artan osmolyarliq boyrek funksiyasini yoxlamaq ucun istifade olunan testletden biri ile hipotalamusdaki osmoreseptorlar bu deyisikliyi askar edir ve susuzlugu stimullasdirir Artan susuzluq zamani insan polidipsiya cox miqdarda maye qebulu ve poliuriya gundelik sidik ifrazinin artmasi dovrlerini yasayir Sekersiz diabetin irsi formalari kliniki praktikada 10 den azini teskil edir DiaqnozuSekersiz diabeti heddinden artiq sidik ifrazinin diger sebeblerinden ayird etmek ucun qanda qlukoza seviyyesi bikarbonat seviyyeleri ve kalsium seviyyeleri yoxlanilmalidir Qan elektrolitlerinin olculmesi yuksek natrium seviyyelerini askar ede biler dehidrasiya ireliledikce hipernatremiya Sidikde osmolyarliq ve elektrolit seviyyesi adeten asagi olur Su catismazligi testi sekersiz diabet zamani bol sidik ifrazinin diger sebeblerinden ayirmaq ucun basqa bir usuldur Maye itkisinde hec bir deyisiklik yoxdursa desmopressin verilmesi sekersiz diabetin sebeb olub olmadigini mueyyen ede biler ADH vazopressin istehsalinin pozulmasi ADH ye vazopressin qarsi boyrek reaksiyasinin pozulmasi Bu test beden cekisi sidik ifrazi ve sidiyin terkibindeki deyisiklikleri olcur dehidrasiyaya sebeb olmaq ucun maye qebulu dayandirilir Bedenin dehidrasiyaya normal reaksiyasi sidiyi konsentrasiya ederek suya qenaet etmesidir Sekersiz diabet olan insanlar su catismazligina baxmayaraq cox miqdarda qatilmis sidik ifraz etmeye davam edirler Bu teste esasen stabillesme xususile sidik osmolyarliginin artmasinin en azi uc saat erzinde saatda 30 Osm kq dan az olmasi demekdir Bezen bu testin sonuna yaxin qanda ADH ni de olcmek lazimdir lakin bu proses daha uzun cekir Esas formalari ayird etmek ucun desmopressin stimullasdirilmasi da istifade olunur Desmopressin inyeksiya burun spreyi ve ya tablet seklinde qebul edile biler Desmopressin qebul ederken insan maye ve ya suyu yalniz susadiqda qebul etmelidir diger vaxtlarda deyil cunki bu merkezi sinir sisteminde mayenin qefil yigilmasina sebeb ola biler Desmopressin sidik ifrazini azaldirsa ve sidiyin osmolyarligini artirirsa ADH nin hipotalamik istehsali catismazligi yaranir ve boyrek ekzogen vazopressine desmopressine normal cavab verir Sekersiz diabet adeten polidipsiya ile bas verir lakin nadir hallarda hem de onun eksi olan adipsiya ve ya hipodipsiya olduqda da bas vere biler Sekersiz diabet hetta hiperosmolalliga cavab olaraq nezerecarpacaq susuzluq kimi taninir Bezi adipsik sekersiz diabet hallarinda insan desmopressine qarsi reaksiya vermeye biler Merkezi sekersiz diabetden subhelenilirse patoloji prosesi meselen prolaktinoma ve ya histiositoz sifilis verem qranuloma ve ya basqa sisler mueyyen etmek ucun diger hipofiz hormonlarinin testi hemcinin hipofizin MRT si goruntulemesi lazimdir Merkezi sekersiz diabet olan insanlarin coxu kecmisde bas travmasi alib MualicesiSekersiz diabetin mualicesinde susuzlasmanin qarsisini almaq ucun kifayet qeder maye icmek tovsiye olunur Diger mualiceler xesteliyin novunden asilidir Merkezi ve gestational sekersiz diabet desmopressinle mualice olunur Nefrogenik esas sebebi aradan qaldirmaqla ve ya tiazid aspirin ve ibuprofen istifade etmekle mualice edile biler Her il yeni sekersiz diabetin hallarinin sayi 100 000 3 neferdir Merkezi sekersiz diabet adeten 10 20 yas arasinda baslayir ve kisilerde ve qadinlarda eyni sekilde bas verir Nefrogen sekersiz diabet her yasda baslaya biler Merkezi Merkezi ve gestational sekersiz diabet intranazal ve ya oral tablet seklinde olan desmopressinle ve antikonvulsant karbamazepinle mualice olunur Hamile qadinlarda bu xestelik adeten dogusdan 4 6 hefte sonra oz ozune kecir baxmayaraq ki bezi qadinlarda sonraki hamileliklerinde yeniden inkisaf ede biler Nefrogenik Desmopressin esas sebebi aradan qaldirmaq mumkunse ve serbest su catismazligini evez etmekle mualice edilen nefrogenik sekersiz diabetde tesirsiz olacaq Tiazid diuretikleri meselen xlortalidon ve ya hidroklorotiyazid mulayim hipovolemiya yaratmaq ucun istifade edile biler ki bu da proksimal boruda duz ve suyun udulmasini stimullasdirir ve bununla da nefrogen sekersiz diabetin gedisatini yaxsilasdirir Amiloridin elave faydasi natriumun bloklanmasinin qarsisini almaqdir Tiazid diuretikleri bezen tiazidlerin yaratdigi hipokalemiyanin qarsisini almaq ucun amiloridle birlesdirilir Heddinden artiq diurez boyreklerin cox beden mayesini suzduyu bir veziyyet olan zaman diuretiklerle mualice etmek paradoksal gorunur ve deqiq tesir mexanizmi melum deyil lakin tiazid diuretikleri distal bukulmus borularda natrium ve suyun reabsorbsiyasini azaldir ve bununla da diurez yaradir Bu plazma hecmini azaldiqdan sonra glomerular filtrasiya suretini azaldir ve proksimal nefronda natrium ve suyun udulmasini artirir Daha az maye distal nefrona catir belelikle umumi mayenin qorunmasina nail olunur IstinadlarDisease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018 Diabetes Insipidus National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases October 2015 13 May 2017 tarixinde Istifade tarixi 28 May 2017 USE Diabetes insipidus PubMed Health Ncbi nlm nih gov 2012 08 29 tarixinde Istifade tarixi 2012 05 28 Bichet DG Nephrogenic Diabetes Insipidus Advances in Chronic Kidney Disease ingilis 13 2 April 2006 96 104 doi 10 1053 j ackd 2006 01 006 PMID 16580609 Perkins RM Yuan CM Welch PG Dipsogenic diabetes insipidus report of a novel treatment strategy and literature review Clin Exp Nephrol 10 1 March 2006 63 7 doi 10 1007 s10157 005 0397 0 PMID 16544179 Diabetes insipidus 31 October 2017 13 February 2023 tarixinde Istifade tarixi 13 February 2023 Kalelioglu I Kubat Uzum A Yildirim A Ozkan T Gungor F Has R Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies review of pathophysiology diagnosis treatment and management of delivery Pituitary 10 1 2007 87 93 doi 10 1007 s11102 007 0006 1 PMID 17308961 Watson Fiona Austin Pauline Physiology of human fluid balance Anaesthesia amp Intensive Care Medicine ingilis 22 10 2021 10 01 644 651 doi 10 1016 j mpaic 2021 07 010 ISSN 1472 0299 Fujiwara TM Bichet DG Molecular Biology of Hereditary Diabetes Insipidus Journal of the American Society of Nephrology 16 10 2005 2836 2846 doi 10 1681 ASN 2005040371 PMID 16093448 Kamel KS Halperin ML Use of Urine Electrolytes and Urine Osmolality in the Clinical Diagnosis of Fluid Electrolytes and Acid Base Disorders Kidney International Reports English 6 5 May 2021 1211 1224 doi 10 1016 j ekir 2021 02 003 PMC 8116912 bad pmc PMID 34013099 bad pmid Elizabeth D Agabegi Agabegi Steven S Step Up to Medicine Step Up Series Hagerstwon MD Lippincott Williams amp Wilkins 2008 ISBN 978 0 7817 7153 5 Crowley RK Sherlock M Agha A Smith D Thompson CJ Clinical insights into adipsic diabetes insipidus a large case series Clin Endocrinol 66 4 2007 475 82 doi 10 1111 j 1365 2265 2007 02754 x PMID 17371462 Sinha A Ball S Jenkins A Hale J Cheetham T Objective assessment of thirst recovery in patients with adipsic diabetes insipidus Pituitary 14 4 2011 307 11 doi 10 1007 s11102 011 0294 3 PMID 21301966 Smith D McKenna K Moore K Tormey W Finucane J Phillips J Baylis P Thompson CJ Baroregulation of vasopressin release in adipsic diabetes insipidus J Clin Endocrinol Metab 87 10 2002 4564 8 doi 10 1210 jc 2002 020090 PMID 12364435 Saborio P Tipton GA Chan JC Diabetes Insipidus Pediatrics in Review 21 4 2000 122 129 doi 10 1542 pir 21 4 122 PMID 10756175 Central Diabetes Insipidus NORD National Organization for Rare Disorders 2015 21 February 2017 tarixinde Istifade tarixi 28 May 2017 Nephrogenic Diabetes Insipidus NORD National Organization for Rare Disorders 2016 19 February 2017 tarixinde Istifade tarixi 28 May 2017 Verbalis JG Diabetes insipidus Rev Endocr Metab Disord 4 2 May 2003 177 85 doi 10 1023 A 1022946220908 PMID 12766546 Loffing J Paradoxical antidiuretic effect of thiazides in diabetes insipidus another piece in the puzzle J Am Soc Nephrol 15 11 November 2004 2948 50 doi 10 1097 01 ASN 0000146568 82353 04 PMID 15504949 2021 08 28 tarixinde Istifade tarixi 2023 02 13 Finch CK Kelley KW Williams RB Treatment of lithium induced diabetes insipidus with amiloride Pharmacotherapy 23 4 April 2003 546 50 doi 10 1592 phco 23 4 546 32121 PMID 12680486