Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Nefrogenik şəkərsiz diabet — əsasən böyrək xəstəliklərindən qaynaqlanan şəkərsiz diabetin bir növü. O, böyrək şəkərsiz diabeti kimi də tanınır. Nefrogenik şəkərsiz diabet antidiuretik hormonun (həmçinin vazopressin adlanır) qeyri-kafi səviyyələrinin səbəb olduğu mərkəzi və ya neyrogenik şəkərsiz diabetdən fərqlidir. Nefrogenik şəkərsiz diabet böyrəklərin antidiuretik hormona düzgün reaksiya verməməsi ilə qaynaqlanır və nəticədə böyrəklərin sərbəst suyu çıxararaq sidiyi konsentrasiya etmək qabiliyyətini azaldır.
| Nefrogenik şəkərsiz diabet | |
|---|---|
| XBT-10-KM | N25.1 |
| XBT-9-KM | 588.1 |
| OMIM | 304800, 125800 |
| MedlinePlus | 000511 |
| MeSH | D018500 |
Simptomları
Klinik təzahürü polidipsiya (həddindən artıq susuzluq) və poliuriya (çox miqdarda sidiyin ifrazı) ilə özünü göstərən neyrogen şəkərsiz diabetə bənzəyir. Orqanizmin susuzlaşması tez-tez baş verir və sidik kisəsinin xroniki şişməsi nəticəsində sidik qaçırma halları olur.
Tədqiqat zamanı plazma osmolyarlığının artması və sidiyin osmolyarlığının azalması müşahidə olunmuşdur. Hipofiz funksiyası normal olduğu üçün antidiuretik hormonun səviyyəsi anormal və ya yüksələ bilər. Poliuriya xəstə maye qəbul edə bildiyi müddətə qədər davam edəcək. Xəstə maye qəbul edə bilmirsə sidiyi konsentrə edə bilmir və hipernatremiya nevroloji simptomları başlayır.
Səbəbləri
Qazanılmış
Nefrogenik şəkərsiz diabet ən çox qazanılmış formalarda olur, yəni qüsur doğuş zamanı olmur. Bu qazanılmış formaların çoxsaylı potensial səbəbləri var. Ən görünən səbəb amiloidoz, polikistik böyrək xəstəliyi, elektrolit balansının pozulması və ya bəzi digər böyrək qüsurları da daxil olmaqla, böyrək və ya sistemik xəstəliklərdir.
Yetkinlərdə klinik simptomlara (məsələn, poliuriya) səbəb olan qazanılmış nefrogen şəkərsiz diabetin əsas səbəbləri litium intoksikasiyası və qanda yüksək kalsium səviyyəsidir. Qəbul edilən litiumun təqribən 80%-i proksimal boruya təsir edir, natrium kanalları vasitəsilə toplayıcı boru hüceyrələrinə daxil olur, yığılır və hələ tam başa düşülməmiş bir mexanizm vasitəsilə antidiuretik hormona normal reaksiyaya müdaxilə edir. Qanda kalsiumun yüksək səviyyəsi qismən kalsiuma həssas reseptor vasitəsi ilə natriurezə (sidikdə natrium itkisinin artması) və su diurezinə səbəb olur.
Osmotik
Qazanılmış nefrogenik şəkərsiz diabetin digər səbəbləri arasında hipokalemiya (qanda aşağı kalium), postobstruktiv poliuriya, oraq hüceyrə xəstəliyi və ya əlaməti, amiloidoz, Şeqren sindromu, böyrək kistik xəstəliyi, Bartter sindromu və müxtəlif dərmanlar (amfoterisin B, ifosfalide, sidofovir, vaptan və s.).
Böyrək və sistemik pozuntulara əlavə olaraq, müəyyən dərmanların yan təsiri kimi nefrogenik şəkərsiz diabet özünü göstərə bilər. Bu dərmanların ən çox yayılan və tanınanı litiumdur, baxmayaraq ki, bu təsirə daha az səbəb olan bir çox digər dərmanlar var.
İrsi
Şəkərsiz diabetin bu forması aşağıdakı genlərdəki qüsurlara görə irsi ola bilər:
- Adətən, nefrogen şəkərsiz diabetin irsi forması böyrəkdəki vazopressin reseptorunun (V2 reseptoru da adlanır) düzgün işləməməsinə səbəb olan X ilə əlaqəli genetik qüsurun nəticəsidir.
- Daha nadir hallarda, "aquaporin 2" genindəki mutasiya böyrək su kanalının normal fəaliyyətinə mane olur, bu da böyrəklərin suyu qəbul edə bilməməsi ilə nəticələnir. Bu mutasiya tez-tez otosomal resessiv şəkildə ötürülür, baxmayaraq ki, zaman-zaman dominant mutasiyalar bildirilir.
Diaqnozu
Diferensial diaqnostikaya nefrogen şəkərsiz diabet, neyrogen/mərkəzi şəkərsiz diabet və psixogen polidipsiya daxildir. Onlar su çatışmazlığı testindən istifadə edərək fərqləndirilə bilər.
Antidiuretik hormonun laboratoriya analizləri diaqnozda kömək edə bilər. Düzgün rehidratasiya etmək mümkündürsə, natrium konsentrasiyası normanın maksimumuna yaxın olmalıdır. Lakin bu tam diaqnostik deyil.
Desmopressin də istifadə edilə bilər; desmopressinin qəbulundan sonra xəstə sidiyi konsentrasiya edə bilirsə, şəkərsiz diabetin səbəbi nevrogen şəkərsiz diabetdir, desmopressinə reaksiya olmadıqda, səbəbin nefrogenik şəkərsiz diabetin olması ehtimal olunur.
Müalicəsi
Nefrogenik şəkərsiz diabet zamanı insanlar ifraz olunan sidik miqdarına bərabər kifayət qədər maye qəbul etməlidilər. Nefrogenik şəkərsiz diabeti müalicə etmək üçün qanda kalsiumun yüksək səviyyəsi kimi hər hansı əsas səbəb aradan qaldırılmalıdır. Birinci sıra müalicə hidroklorotiyazid və amiloriddir. Xəstələr az duzlu və az zülallı bir pəhriz də nəzərdən keçirə bilərlər.
Tiazid diuretikləri müalicədə istifadə olunur, çünki şəkərsiz diabet kortikomedulyar qradienti qoruyarkən sudan daha çox natrium ifrazına səbəb olur. Saxlanılan kortikomedulyar qradient toplayıcı kanallarda daha çox suyun udulmasına imkan verir. Bu, qanın osmolyarlığını yaxşılaşdırır və hipernatremiyanın qarşısını alır.
Zərdabın yüksək osmolyarlığı onun normal səviyyəyə qədər konsentrə etmək və artıq zərdab məhlullarını atmaq üçün sərbəst su təmin etmək cəhdi ilə polidipsiyanı stimullaşdırır. Bununla belə, xəstə artıq məhlulları çıxarmaq üçün sidiyi konsentrə edə bilmədiyi üçün, yaranan sidik zərdabın osmolyarlığını aşağı sala bilməz və buna görə də poliuriya baş verir.
İstinadlar
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- "Diabetes Insipidus. Diabetes symptoms and information". www.patient.co.uk (ingilis). 2012-02-22 tarixində . İstifadə tarixi: 2018-05-18.
- Wildin, Robert. "What is NDI?". The Diabetes Inspidus Foundation. 2006.. 2009-04-01 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2009-04-04.
- . National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (ingilis). 2011-06-08 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2018-05-18.
- Marples D, Frøkiaer J, Dørup J, Knepper MA, Nielsen S. "Hypokalemia-induced downregulation of aquaporin-2 water channel expression in rat kidney medulla and cortex". Journal of Clinical Investigation. 97 (8). April 1996: 1960–8. doi:10.1172/JCI118628. PMC 507266. PMID 8621781.
- Carney S, Rayson B, Morgan T. "A study in vitro of the concentrating defect associated with hypokalaemia and hypercalcaemia". Pflügers Archiv. 366 (1). October 1976: 11–7. doi:10.1007/BF02486556. PMID 185584.
- Davis, Justin; Desmond, Michael; Berk, Michael. "Lithium and nephrotoxicity: Unravelling the complex pathophysiological threads of the lightest metal". Nephrology. Wiley. 23 (10). 2018-09-24: 897–903. doi:10.1111/nep.13263. ISSN 1320-5358. PMID 29607573.
- Christensen S, Kusano E, Yusufi AN, Murayama N, Dousa TP. "Pathogenesis of nephrogenic diabetes insipidus due to chronic administration of lithium in rats". Journal of Clinical Investigation. 75 (6). June 1985: 1869–79. doi:10.1172/JCI111901. PMC 425543. PMID 2989335.
- Kirchlechner V, Koller DY, Seidl R, Waldhauser F. "Treatment of nephrogenic diabetes insipidus with hydrochlorothiazide and amiloride". Archives of Disease in Childhood. 80 (6). June 1999: 548–52. doi:10.1136/adc.80.6.548. PMC 1717946. PMID 10332005.
Xarici keçidlər
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Nefrogenik sekersiz diabet esasen boyrek xesteliklerinden qaynaqlanan sekersiz diabetin bir novu O boyrek sekersiz diabeti kimi de taninir Nefrogenik sekersiz diabet antidiuretik hormonun hemcinin vazopressin adlanir qeyri kafi seviyyelerinin sebeb oldugu merkezi ve ya neyrogenik sekersiz diabetden ferqlidir Nefrogenik sekersiz diabet boyreklerin antidiuretik hormona duzgun reaksiya vermemesi ile qaynaqlanir ve neticede boyreklerin serbest suyu cixararaq sidiyi konsentrasiya etmek qabiliyyetini azaldir Nefrogenik sekersiz diabetXBT 10 KM N25 1XBT 9 KM 588 1OMIM 304800 125800MedlinePlus 000511MeSH D018500SimptomlariKlinik tezahuru polidipsiya heddinden artiq susuzluq ve poliuriya cox miqdarda sidiyin ifrazi ile ozunu gosteren neyrogen sekersiz diabete benzeyir Orqanizmin susuzlasmasi tez tez bas verir ve sidik kisesinin xroniki sismesi neticesinde sidik qacirma hallari olur Tedqiqat zamani plazma osmolyarliginin artmasi ve sidiyin osmolyarliginin azalmasi musahide olunmusdur Hipofiz funksiyasi normal oldugu ucun antidiuretik hormonun seviyyesi anormal ve ya yuksele biler Poliuriya xeste maye qebul ede bildiyi muddete qeder davam edecek Xeste maye qebul ede bilmirse sidiyi konsentre ede bilmir ve hipernatremiya nevroloji simptomlari baslayir SebebleriQazanilmis Nefrogenik sekersiz diabet en cox qazanilmis formalarda olur yeni qusur dogus zamani olmur Bu qazanilmis formalarin coxsayli potensial sebebleri var En gorunen sebeb amiloidoz polikistik boyrek xesteliyi elektrolit balansinin pozulmasi ve ya bezi diger boyrek qusurlari da daxil olmaqla boyrek ve ya sistemik xesteliklerdir Yetkinlerde klinik simptomlara meselen poliuriya sebeb olan qazanilmis nefrogen sekersiz diabetin esas sebebleri litium intoksikasiyasi ve qanda yuksek kalsium seviyyesidir Qebul edilen litiumun teqriben 80 i proksimal boruya tesir edir natrium kanallari vasitesile toplayici boru huceyrelerine daxil olur yigilir ve hele tam basa dusulmemis bir mexanizm vasitesile antidiuretik hormona normal reaksiyaya mudaxile edir Qanda kalsiumun yuksek seviyyesi qismen kalsiuma hessas reseptor vasitesi ile natriureze sidikde natrium itkisinin artmasi ve su diurezine sebeb olur Osmotik Qazanilmis nefrogenik sekersiz diabetin diger sebebleri arasinda hipokalemiya qanda asagi kalium postobstruktiv poliuriya oraq huceyre xesteliyi ve ya elameti amiloidoz Seqren sindromu boyrek kistik xesteliyi Bartter sindromu ve muxtelif dermanlar amfoterisin B ifosfalide sidofovir vaptan ve s Boyrek ve sistemik pozuntulara elave olaraq mueyyen dermanlarin yan tesiri kimi nefrogenik sekersiz diabet ozunu gostere biler Bu dermanlarin en cox yayilan ve taninani litiumdur baxmayaraq ki bu tesire daha az sebeb olan bir cox diger dermanlar var Irsi Sekersiz diabetin bu formasi asagidaki genlerdeki qusurlara gore irsi ola biler Adeten nefrogen sekersiz diabetin irsi formasi boyrekdeki vazopressin reseptorunun V2 reseptoru da adlanir duzgun islememesine sebeb olan X ile elaqeli genetik qusurun neticesidir Daha nadir hallarda aquaporin 2 genindeki mutasiya boyrek su kanalinin normal fealiyyetine mane olur bu da boyreklerin suyu qebul ede bilmemesi ile neticelenir Bu mutasiya tez tez otosomal resessiv sekilde oturulur baxmayaraq ki zaman zaman dominant mutasiyalar bildirilir DiaqnozuDiferensial diaqnostikaya nefrogen sekersiz diabet neyrogen merkezi sekersiz diabet ve psixogen polidipsiya daxildir Onlar su catismazligi testinden istifade ederek ferqlendirile biler Antidiuretik hormonun laboratoriya analizleri diaqnozda komek ede biler Duzgun rehidratasiya etmek mumkundurse natrium konsentrasiyasi normanin maksimumuna yaxin olmalidir Lakin bu tam diaqnostik deyil Desmopressin de istifade edile biler desmopressinin qebulundan sonra xeste sidiyi konsentrasiya ede bilirse sekersiz diabetin sebebi nevrogen sekersiz diabetdir desmopressine reaksiya olmadiqda sebebin nefrogenik sekersiz diabetin olmasi ehtimal olunur MualicesiNefrogenik sekersiz diabet zamani insanlar ifraz olunan sidik miqdarina beraber kifayet qeder maye qebul etmelidiler Nefrogenik sekersiz diabeti mualice etmek ucun qanda kalsiumun yuksek seviyyesi kimi her hansi esas sebeb aradan qaldirilmalidir Birinci sira mualice hidroklorotiyazid ve amiloriddir Xesteler az duzlu ve az zulalli bir pehriz de nezerden kecire bilerler Tiazid diuretikleri mualicede istifade olunur cunki sekersiz diabet kortikomedulyar qradienti qoruyarken sudan daha cox natrium ifrazina sebeb olur Saxlanilan kortikomedulyar qradient toplayici kanallarda daha cox suyun udulmasina imkan verir Bu qanin osmolyarligini yaxsilasdirir ve hipernatremiyanin qarsisini alir Zerdabin yuksek osmolyarligi onun normal seviyyeye qeder konsentre etmek ve artiq zerdab mehlullarini atmaq ucun serbest su temin etmek cehdi ile polidipsiyani stimullasdirir Bununla bele xeste artiq mehlullari cixarmaq ucun sidiyi konsentre ede bilmediyi ucun yaranan sidik zerdabin osmolyarligini asagi sala bilmez ve buna gore de poliuriya bas verir IstinadlarDisease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018 Diabetes Insipidus Diabetes symptoms and information www patient co uk ingilis 2012 02 22 tarixinde Istifade tarixi 2018 05 18 Wildin Robert What is NDI The Diabetes Inspidus Foundation 2006 2009 04 01 tarixinde orijinalindan arxivlesdirilib Istifade tarixi 2009 04 04 National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases ingilis 2011 06 08 tarixinde orijinalindan arxivlesdirilib Istifade tarixi 2018 05 18 Marples D Frokiaer J Dorup J Knepper MA Nielsen S Hypokalemia induced downregulation of aquaporin 2 water channel expression in rat kidney medulla and cortex Journal of Clinical Investigation 97 8 April 1996 1960 8 doi 10 1172 JCI118628 PMC 507266 PMID 8621781 Carney S Rayson B Morgan T A study in vitro of the concentrating defect associated with hypokalaemia and hypercalcaemia Pflugers Archiv 366 1 October 1976 11 7 doi 10 1007 BF02486556 PMID 185584 Davis Justin Desmond Michael Berk Michael Lithium and nephrotoxicity Unravelling the complex pathophysiological threads of the lightest metal Nephrology Wiley 23 10 2018 09 24 897 903 doi 10 1111 nep 13263 ISSN 1320 5358 PMID 29607573 Christensen S Kusano E Yusufi AN Murayama N Dousa TP Pathogenesis of nephrogenic diabetes insipidus due to chronic administration of lithium in rats Journal of Clinical Investigation 75 6 June 1985 1869 79 doi 10 1172 JCI111901 PMC 425543 PMID 2989335 Kirchlechner V Koller DY Seidl R Waldhauser F Treatment of nephrogenic diabetes insipidus with hydrochlorothiazide and amiloride Archives of Disease in Childhood 80 6 June 1999 548 52 doi 10 1136 adc 80 6 548 PMC 1717946 PMID 10332005 Xarici kecidler