Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Mərkəzi şəkərsiz diabet — neyrogen şəkərsiz diabet olaraq da adlandırılan, beyində vazopressinin kifayət qədər olmayan istehsalı nəticəsində yaranan xəstəlik. Neyrogen şəkərsiz diabet xəstəliyi şəkərsiz diabetin bir növüdür.
| Mərkəzi şəkərsiz diabet | |
|---|---|
| XBT-10 | E23.2 |
| XBT-10-KM | E23.2 |
| XBT-9 | 253.5 |
| OMIM | 125700, 304900 |
| MeSH | D020790 |
Vasopressin qan həcmini (damardaxili) artırır və sidik ifrazını azaldır. Buna görə də, onun çatışmazlığı sidik istehsalının artmasına və həcminin azalmasına səbəb olur. O, həmçinin beyindəki hipotalamus tərəfindən təmin edilən posterior hipofiza (neyrohipofiz) aid olan neyrohipofiz şəkərsiz diabet kimi də tanınır. Bu vəziyyətdə yalnız şəkərli diabetlə ümumi olan poliuriya (sidiyin həddindən artıq və ya anormal dərəcədə böyük ifrazı) var. Bir-birini istisna etməsə də, əksər tipik hallarda "neyrogen şəkərsiz diabet" adı aldadıcıdır. Daha düzgün ad "hipotalamik neyrohipofizal ADH çatışmazlığı" ola bilər.
Simptomları
Metabolik ensefalopatiyada artan susuzluq, poliuriya və orqanizmin susuzlaşmasıdır.
Səbəbləri
Naməlum
Ən azı 25% hallarda (ən çox yayılmış təsnifat) neyrogenik şəkərsiz diabetin naməlum səbəbləri var, yəni naməlum səbəbə görə vazopressin istehsal olunmur.
O, həmçinin hipotalamusun, hipofiz sapının, arxa hipofizin zədələnməsi ilə əlaqədardır və baş travması nəticəsində yarana bilər.
Qazanılmış
Vazopressin istehsalının olmaması adətən hipofiz vəzinin bir növ zədələnməsi nəticəsində baş verir. Bunun səbəbi beyin zədələnməsi ola bilər:
- Xoşxassəli suprasellar şişlər (20% hallarda)
- İnfeksiyalar (ensefalit, vərəm və s.)
- Travma (17% hallarda) və ya neyrocərrahiyyə (9% hallarda)
- Qeyri-infeksion qranuloma (sarkoidoz, Langerhans hüceyrəli histiyositoz və s.)
- Leykemiya
- Otoimmün — tiroiditlə əlaqəli
- Hemokromatoz və histiositoz kimi digər nadir səbəblər.
Vazopressin əksər hipofiz hormonlarından fərqli olaraq hipotalamusda istehsal olunur və arxa hipofiz vəzi tərəfindən ifraz olunur. Neyrogen şəkərsiz diabet hipotalamusda istehsal çatışmazlığı və ya hipofizdə ifrazat çatışmazlığı ilə əlaqələndirilə bilər.
Genetik
Mərkəzi şəkərsiz diabetin ən nadir forması — genetikdir. Xəstəliyin bu forması autosomal dominant şəkildə irsi olan arginin-vazopressin-neyrofizin II (AVP-NPII) genindəki irsi mutasiya nəticəsində yaranır. Dünyada yalnız 45 ailənin bu genetik xüsusiyyətə malik olduğu bilinir, lakin bu dəqiq rəqəm deyil.
Mərkəzi şəkərsiz diabetin X-əlaqəli ailə forması da var. Volfram sindromu (həmçinin DIDMOAD adlanır), sensorineural karlıq və optik sinir atrofiyası ilə xarakterizə olunur.
Diaqnozu
Müxtəlif səbəblərdən mərkəzi şəkərsiz diabet diaqnozu istisna diaqnozu ilə başlayır. Poliuriya və polidipsiyanın digər daha çox yayılmış səbəbləri istisna edilir. Ümumi istisnalara aşağıdakılar daxildir:
- şəkərli diabet
- xroniki böyrək xəstəliyi
- hipokalemiya
- hiperkalsemiya
- psixogen polidipsiya
Müalicəsi
Bu pozuntu desmopressin kimi vazopressinin analoqları ilə müalicə olunur, lakin bəzi hallarda bütün simptomları nəzarət altına almaq üçün tək desmopressin kifayət deyil və başqa bir müdaxilə həyata keçirilməlidir.
Həmçinin bax
İstinadlar
- Chitturi S, Harris M, Thomsett MJ, və b. "Utility of AVP gene testing in familial neurohypophyseal diabetes insipidus". Clin. Endocrinol. 69 (6). December 2008: 926–30. doi:10.1111/j.1365-2265.2008.03303.x. PMID 18494865.
- Lee YW, Lee KW, Ryu JW, və b. "Mutation of Glu78 of the AVP-NPII gene impairs neurophysin as a carrier protein for arginine vasopressin in a family with neurohypophyseal diabetes insipidus". Ann. Clin. Lab. Sci. 38 (1). 2008: 12–4. PMID 18316776. 2019-12-13 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-02-14.
- "The Pathogenesis of Diabetes Insipidus". Journal of the American Medical Association. 49 (6): 499. 1907. doi:10.1001/jama.1907.02530060049004. 2023-01-14 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-02-14.
- "Diabetes Inspidus". Library of the National Medical Society. 2008.http://www.medical-library.org/journals4a/diabetes_insipidus.htm 2012-02-22 at the Wayback Machine
- "Central Diabetes Insipidus: Pituitary Gland Disorders: Merck Manual Home Health Handbook". 2011-11-02 tarixində . İstifadə tarixi: 2009-04-04.
- "Familial Neurogenic Diabetes Insipidus: a disease caused by a traffic jam?". The Diabetes Insipidus Foundation. 2006.http://diabetesinsipidus.org/4di_familial.htm 2009-04-29 at the Wayback Machine
Xarici keçidlər
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Merkezi sekersiz diabet neyrogen sekersiz diabet olaraq da adlandirilan beyinde vazopressinin kifayet qeder olmayan istehsali neticesinde yaranan xestelik Neyrogen sekersiz diabet xesteliyi sekersiz diabetin bir novudur Merkezi sekersiz diabetXBT 10 E23 2XBT 10 KM E23 2XBT 9 253 5OMIM 125700 304900MeSH D020790 Vasopressin qan hecmini damardaxili artirir ve sidik ifrazini azaldir Buna gore de onun catismazligi sidik istehsalinin artmasina ve hecminin azalmasina sebeb olur O hemcinin beyindeki hipotalamus terefinden temin edilen posterior hipofiza neyrohipofiz aid olan neyrohipofiz sekersiz diabet kimi de taninir Bu veziyyetde yalniz sekerli diabetle umumi olan poliuriya sidiyin heddinden artiq ve ya anormal derecede boyuk ifrazi var Bir birini istisna etmese de ekser tipik hallarda neyrogen sekersiz diabet adi aldadicidir Daha duzgun ad hipotalamik neyrohipofizal ADH catismazligi ola biler SimptomlariMetabolik ensefalopatiyada artan susuzluq poliuriya ve orqanizmin susuzlasmasidir SebebleriNamelum En azi 25 hallarda en cox yayilmis tesnifat neyrogenik sekersiz diabetin namelum sebebleri var yeni namelum sebebe gore vazopressin istehsal olunmur O hemcinin hipotalamusun hipofiz sapinin arxa hipofizin zedelenmesi ile elaqedardir ve bas travmasi neticesinde yarana biler Qazanilmis Vazopressin istehsalinin olmamasi adeten hipofiz vezinin bir nov zedelenmesi neticesinde bas verir Bunun sebebi beyin zedelenmesi ola biler Xosxasseli suprasellar sisler 20 hallarda Infeksiyalar ensefalit verem ve s Travma 17 hallarda ve ya neyrocerrahiyye 9 hallarda Qeyri infeksion qranuloma sarkoidoz Langerhans huceyreli histiyositoz ve s Leykemiya Otoimmun tiroiditle elaqeli Hemokromatoz ve histiositoz kimi diger nadir sebebler Vazopressin ekser hipofiz hormonlarindan ferqli olaraq hipotalamusda istehsal olunur ve arxa hipofiz vezi terefinden ifraz olunur Neyrogen sekersiz diabet hipotalamusda istehsal catismazligi ve ya hipofizde ifrazat catismazligi ile elaqelendirile biler Genetik Merkezi sekersiz diabetin en nadir formasi genetikdir Xesteliyin bu formasi autosomal dominant sekilde irsi olan arginin vazopressin neyrofizin II AVP NPII genindeki irsi mutasiya neticesinde yaranir Dunyada yalniz 45 ailenin bu genetik xususiyyete malik oldugu bilinir lakin bu deqiq reqem deyil Merkezi sekersiz diabetin X elaqeli aile formasi da var Volfram sindromu hemcinin DIDMOAD adlanir sensorineural karliq ve optik sinir atrofiyasi ile xarakterize olunur DiaqnozuMuxtelif sebeblerden merkezi sekersiz diabet diaqnozu istisna diaqnozu ile baslayir Poliuriya ve polidipsiyanin diger daha cox yayilmis sebebleri istisna edilir Umumi istisnalara asagidakilar daxildir sekerli diabet xroniki boyrek xesteliyi hipokalemiya hiperkalsemiya psixogen polidipsiyaMualicesiBu pozuntu desmopressin kimi vazopressinin analoqlari ile mualice olunur lakin bezi hallarda butun simptomlari nezaret altina almaq ucun tek desmopressin kifayet deyil ve basqa bir mudaxile heyata kecirilmelidir Hemcinin baxSekersiz diabet Nefrogenik sekersiz diabetIstinadlarChitturi S Harris M Thomsett MJ ve b Utility of AVP gene testing in familial neurohypophyseal diabetes insipidus Clin Endocrinol 69 6 December 2008 926 30 doi 10 1111 j 1365 2265 2008 03303 x PMID 18494865 Lee YW Lee KW Ryu JW ve b Mutation of Glu78 of the AVP NPII gene impairs neurophysin as a carrier protein for arginine vasopressin in a family with neurohypophyseal diabetes insipidus Ann Clin Lab Sci 38 1 2008 12 4 PMID 18316776 2019 12 13 tarixinde Istifade tarixi 2023 02 14 The Pathogenesis of Diabetes Insipidus Journal of the American Medical Association 49 6 499 1907 doi 10 1001 jama 1907 02530060049004 2023 01 14 tarixinde Istifade tarixi 2023 02 14 Diabetes Inspidus Library of the National Medical Society 2008 http www medical library org journals4a diabetes insipidus htm 2012 02 22 at the Wayback Machine Central Diabetes Insipidus Pituitary Gland Disorders Merck Manual Home Health Handbook 2011 11 02 tarixinde Istifade tarixi 2009 04 04 Familial Neurogenic Diabetes Insipidus a disease caused by a traffic jam The Diabetes Insipidus Foundation 2006 http diabetesinsipidus org 4di familial htm 2009 04 29 at the Wayback MachineXarici kecidler