Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Qlükaqonoma — mədəaltı vəzinin alfa hüceyrələrinin çox nadir bir şişidir və qlükaqon hormonunun həddindən artıq istehsalı ilə nəticələnir. Adətən nekrolitik köçəri eritema kilo itkisi və yüngül şəkərli diabet ilə əlaqəli olan qlükaqonomlu insanların əksəriyyətində kortəbii şəkildə büruzə verir. Bununla belə, halların təxminən 10%-i çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 (MEN-1) sindromu ilə əlaqələndirilir.
| Qlükaqonoma | |
|---|---|
 Pankreas adacığının histoloji şəkli. | |
| XBT-10 | C, E |
| XBT-9 | , |
| XBT-O | 8152/1 |
| DiseasesDB | 5257 |
| MedlinePlus | 000326 |
| eMedicine | med/896 |
| MeSH | D005935 |
Səbəbləri
Qlükaqonomun səbəbi bilinməsə də, bəzi genetik faktorlar bu vəziyyətə səbəb ola bilər. Ailədə çoxsaylı endokrin neoplaziya tip 1 (MEN1) olması risk faktorudur. Bundan əlavə, Mahvaş xəstəliyi olanlarda qlükaqon reseptor geni (GCGR) mutasiyaya uğradığından, qlükaqonomma riski artır.
Mexanizmi
Qlükaqonoma, mədəaltı vəzinin alfa hüceyrələrində yerləşən peptid hormonu olan qlükaqonun həddindən artıq istehsalı nəticəsində yaranır. Klassik simptomlar bunlarla məhdudlaşmır — nekrolitik köçəri eritema (NKE) şəkərli diabet və çəki itkisini əhatə edir. NKE qlükaqonoma hallarının təxminən 70%-də özünü göstərir və distal ətraflar və qasıq nahiyəsində eritematoz yaralarla xarakterizə olunur. Bəzən qlükaqonoması olmayan insanlarda NKE müşahidə edilmişdir. Mahvaş xəstəliyindən qlükaqonoma inkişaf etdirən insanlarda NKE inkişaf etdirmir, bu da NKE-nin insanda olması üçün işləyən qlükaqon reseptorlarının lazım olduğunu göstərir. Çəki itkisi, qlükaqonoma ilə ən çox əlaqəli təsir, qlükozanın somatik hüceyrələr tərəfindən mənimsənilməsinin qarşısını alan qlükaqon hormonunun nəticəsidir. Diabet bütün qlükaqonom hallarında mövcud deyil, lakin çox vaxt insulin və qlükaqon balansının pozulması nəticəsində yaranır.
Diaqnozu
Qlükaqonoma sindromunun olması, mədəaltı vəzi şişini müşayiət edən simptomlar, həmçinin qanda qlükaqon səviyyəsinin yüksəlməsi qlükaqonomanın diaqnozu üçün istifadə olunur.
Bir insanın qanında qlükaqon konsentrasiyası 500 mq/ml-dən çox olduqda, qlükaqonoma sindromu diaqnozu qoyula bilər.
Qeyd etmək lazımdır ki, hiperqlükaqonemiyanın bütün halları qlükaqonomiya diaqnozuna səbəb olmur.Qanda yüksək qlükaqonun səviyyəsi pankreatit və böyrək çatışmazlığı kimi digər xəstəliklərlə əlaqələndirilir.
Qlükaqonoma diaqnozu qoyulmuş insanların təxminən 60%-i qadınlardır. Diaqnoz qoyulanların əksəriyyəti 45-60 yaş arasındadır.
Müalicəsi
Sporadik qlükaqonoma diaqnozu qoyulmuş insanlarda MEN1 xəstəsi olan xəstələrlə müqayisədə ölüm nisbəti çox olur, çünki sonuncu qrup vaxtaşırı olaraq həkimə müraciət edir.
Metastatik şişləri olan insanlar asanlıqla müalicə edilmir, çünki şiş kimyaterapiyaya davamlıdır. Qlükaqonomun yeganə müalicəsi cərrahiyyədir və hətta bu həmişə uğurlu olmur.
Artan qlükaqonun ifrazını qlükaqonun sərbəst buraxılmasını maneə törədən somatostatinin analoqu olan oktreotidin tətbiqi ilə müalicə etmək olar.
Doksorubisin və streptozotosin də pankreas adacıqlarının alfa hüceyrələrini selektiv şəkildə zədələmək üçün uğurla istifadə edilmişdir. Bunlar şişi məhv etmir, lakin simptomların inkişafını minimuma endirməyə kömək edir.
Həmçinin bax
İstinadlar
- Vinik, Aaron; Pacak, Karel; Feliberti, Eric; Perry, Roger R., Feingold, Kenneth R.; Anawalt, Bradley; Boyce, Alison; Chrousos, George (redaktorlar ), "Glucagonoma Syndrome", Endotext, MDText.com, Inc., 2000, PMID 25905270, 2020-05-16 tarixində , İstifadə tarixi: 2019-09-24
- Glucagonoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology". 2019-02-01
- Albrechtsen, Nicolai Jacob Wewer; Challis, Benjamin; Damjanov, Ivan; Holst, Jens Juul. "Do glucagonomas always produce glucagon?". Bosnian Journal of Basic Medical Sciences. 16 (1). 2016-02-01: 1–7. doi:10.17305/bjbms.2015.794. ISSN 1840-4812. PMC 4765933. PMID 26773171.
- van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR. "The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review". Eur. J. Endocrinol. 151 (5). November 2004: 531–7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
- Koike N; Hatori T; Imaizumi T; Harada, N; Fukuda, A; Takasaki, K; Iwamoto, Y. "Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus". Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery. 10 (1). 2003: 101–5. doi:10.1007/s10534-002-0791-y. PMID 12918465.
- Song, Xujun; Zheng, Suli; Yang, Gang; Xiong, Guangbing; Cao, Zhe; Feng, Mengyu; Zhang, Taiping; Zhao, Yupei. "Glucagonoma and the glucagonoma syndrome". Oncology Letters. 15 (3). March 2018: 2749–2755. doi:10.3892/ol.2017.7703. ISSN 1792-1074. PMC 5778850. PMID 29435000.
- Adams, David R.; Miller, Jeffrey J.; Seraphin, Kathryn E. "Glucagonoma syndrome". Journal of the American Academy of Dermatology. 53 (4). 2005-10-01: 690–691. doi:10.1016/j.jaad.2005.04.071. ISSN 0190-9622. PMID 16198793.
- Moattari AR, Cho K, Vinik AI. "Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses". Surgery. 108 (3). 1990: 581–7. PMID 2168587.
- "Glucagonoma". The Lecturio Medical Concept Library. 23 July 2021 tarixində . İstifadə tarixi: 23 July 2021.
Xarici keçidlər
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Qlukaqonoma medealti vezinin alfa huceyrelerinin cox nadir bir sisidir ve qlukaqon hormonunun heddinden artiq istehsali ile neticelenir Adeten nekrolitik koceri eritema kilo itkisi ve yungul sekerli diabet ile elaqeli olan qlukaqonomlu insanlarin ekseriyyetinde kortebii sekilde buruze verir Bununla bele hallarin texminen 10 i coxsayli endokrin neoplaziya tip 1 MEN 1 sindromu ile elaqelendirilir QlukaqonomaPankreas adaciginin histoloji sekli XBT 10 C25 4 E16 3XBT 9 157 4 211 7XBT O 8152 1DiseasesDB 5257MedlinePlus 000326eMedicine med 896 MeSH D005935SebebleriQlukaqonomun sebebi bilinmese de bezi genetik faktorlar bu veziyyete sebeb ola biler Ailede coxsayli endokrin neoplaziya tip 1 MEN1 olmasi risk faktorudur Bundan elave Mahvas xesteliyi olanlarda qlukaqon reseptor geni GCGR mutasiyaya ugradigindan qlukaqonomma riski artir MexanizmiQlukaqonoma medealti vezinin alfa huceyrelerinde yerlesen peptid hormonu olan qlukaqonun heddinden artiq istehsali neticesinde yaranir Klassik simptomlar bunlarla mehdudlasmir nekrolitik koceri eritema NKE sekerli diabet ve ceki itkisini ehate edir NKE qlukaqonoma hallarinin texminen 70 de ozunu gosterir ve distal etraflar ve qasiq nahiyesinde eritematoz yaralarla xarakterize olunur Bezen qlukaqonomasi olmayan insanlarda NKE musahide edilmisdir Mahvas xesteliyinden qlukaqonoma inkisaf etdiren insanlarda NKE inkisaf etdirmir bu da NKE nin insanda olmasi ucun isleyen qlukaqon reseptorlarinin lazim oldugunu gosterir Ceki itkisi qlukaqonoma ile en cox elaqeli tesir qlukozanin somatik huceyreler terefinden menimsenilmesinin qarsisini alan qlukaqon hormonunun neticesidir Diabet butun qlukaqonom hallarinda movcud deyil lakin cox vaxt insulin ve qlukaqon balansinin pozulmasi neticesinde yaranir DiaqnozuQlukaqonoma sindromunun olmasi medealti vezi sisini musayiet eden simptomlar hemcinin qanda qlukaqon seviyyesinin yukselmesi qlukaqonomanin diaqnozu ucun istifade olunur Bir insanin qaninda qlukaqon konsentrasiyasi 500 mq ml den cox olduqda qlukaqonoma sindromu diaqnozu qoyula biler Qeyd etmek lazimdir ki hiperqlukaqonemiyanin butun hallari qlukaqonomiya diaqnozuna sebeb olmur Qanda yuksek qlukaqonun seviyyesi pankreatit ve boyrek catismazligi kimi diger xesteliklerle elaqelendirilir Qlukaqonoma diaqnozu qoyulmus insanlarin texminen 60 i qadinlardir Diaqnoz qoyulanlarin ekseriyyeti 45 60 yas arasindadir MualicesiSporadik qlukaqonoma diaqnozu qoyulmus insanlarda MEN1 xestesi olan xestelerle muqayisede olum nisbeti cox olur cunki sonuncu qrup vaxtasiri olaraq hekime muraciet edir Metastatik sisleri olan insanlar asanliqla mualice edilmir cunki sis kimyaterapiyaya davamlidir Qlukaqonomun yegane mualicesi cerrahiyyedir ve hetta bu hemise ugurlu olmur Artan qlukaqonun ifrazini qlukaqonun serbest buraxilmasini manee toreden somatostatinin analoqu olan oktreotidin tetbiqi ile mualice etmek olar Doksorubisin ve streptozotosin de pankreas adaciqlarinin alfa huceyrelerini selektiv sekilde zedelemek ucun ugurla istifade edilmisdir Bunlar sisi mehv etmir lakin simptomlarin inkisafini minimuma endirmeye komek edir Hemcinin baxQlukaqon InsulinIstinadlarVinik Aaron Pacak Karel Feliberti Eric Perry Roger R Feingold Kenneth R Anawalt Bradley Boyce Alison Chrousos George redaktorlar Glucagonoma Syndrome Endotext MDText com Inc 2000 PMID 25905270 2020 05 16 tarixinde Istifade tarixi 2019 09 24 Glucagonoma Practice Essentials Pathophysiology Epidemiology 2019 02 01 Albrechtsen Nicolai Jacob Wewer Challis Benjamin Damjanov Ivan Holst Jens Juul Do glucagonomas always produce glucagon Bosnian Journal of Basic Medical Sciences 16 1 2016 02 01 1 7 doi 10 17305 bjbms 2015 794 ISSN 1840 4812 PMC 4765933 PMID 26773171 van Beek AP de Haas ER van Vloten WA Lips CJ Roijers JF Canninga van Dijk MR The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema a clinical review Eur J Endocrinol 151 5 November 2004 531 7 doi 10 1530 eje 0 1510531 PMID 15538929 Koike N Hatori T Imaizumi T Harada N Fukuda A Takasaki K Iwamoto Y Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus Journal of Hepato Biliary Pancreatic Surgery 10 1 2003 101 5 doi 10 1007 s10534 002 0791 y PMID 12918465 Song Xujun Zheng Suli Yang Gang Xiong Guangbing Cao Zhe Feng Mengyu Zhang Taiping Zhao Yupei Glucagonoma and the glucagonoma syndrome Oncology Letters 15 3 March 2018 2749 2755 doi 10 3892 ol 2017 7703 ISSN 1792 1074 PMC 5778850 PMID 29435000 Adams David R Miller Jeffrey J Seraphin Kathryn E Glucagonoma syndrome Journal of the American Academy of Dermatology 53 4 2005 10 01 690 691 doi 10 1016 j jaad 2005 04 071 ISSN 0190 9622 PMID 16198793 Moattari AR Cho K Vinik AI Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst dissociation of responses Surgery 108 3 1990 581 7 PMID 2168587 Glucagonoma The Lecturio Medical Concept Library 23 July 2021 tarixinde Istifade tarixi 23 July 2021 Xarici kecidler