Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Mədəciklərarası çəpərin qüsuru — mədəciklərararası çəpərin tam inkişaf etməməsi nəticəsində arakəsmənin açıq qalması, anadangəlmə ürək qüsuru.
| Mədəciklərarası çəpərin qüsuru | |
|---|---|
 | |
| XBT-10-KM | Q21.0 |
| XBT-9-KM | 745.4 |
| OMIM | 614429, 614431, 614432 |
| DiseasesDB | 13808 |
| MedlinePlus | 001099 |
| MeSH | D006345 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
| XBT-10 təsnifatı | ||
|---|---|---|
 Mədəciklərarası çəpərin qüsurunun morfoloji qurluşu | ||
| Q21.0 | Mədəciklərarası çəpərin qüsuru | |
| XBT-10 onlayn (ÜST — 2006-cı il versiyası) | ||
Patoanatomiyası
Mədəciklərarası çəpərin qüsurunun ölçüləri müxtəlif ola bilər.
Yerləşməsinə görə təsnifatı:
- Paramemmbranoz qüsur – tez rastgəlinən tip, çəpərin yuxarı hissəsində sağ mədəciyin lat. crista supraventricularisin altında yerləşmiş olur.
- Qıfvari və ya subarterial ikili qüsur, aortal qapaq yaxınlığında sağ mədəciyə aparan ya açılan trakta yerləşmiş olur.
- Çıxacaq şöbəsinin və ya atrioventrikulyar kanalın qüsuru, mədəciklərarası çəpərin arxa hissəsində, üçtaylı qapağın çəpər qapaqcığının altında yerləşmiş olur.
- Əyələvi hissənin qüsuru, adətən çoxdəlikli olub, çəpərin trabekulyar və zirvə hissələrində yerləşmiş olur.
Mədəciklərin hipertrofiya ya böyümə dərəcəsi şunt vasitəsilə atılan qanın həcmindən və ağciyər hipertenziyasından asılıdır.
Patofiziologiyası
Funksional pozğunluq qüsurun ölçüsü və ağciyər damar şəbəkəsinin vəziyyətindən asılı olaraq qiymətləndirilir. Kiçik qüsur (0,5 sm²/m² az olduqda) qanın cərəyanına böyük müqavimət göstərmiş olur. Soldan sağa atılma (şunt) cüzvi olur və ağciyər hipertenziyası inkişaf etmir. Ürəyə əlavə güc minimal həddə olur. Orta ölçülü (0,5–1,0 sm²/m²) qüsurda da sağ və sol mədəciklər arası sistolik təzyiq qradiyenti mövcuddur. Ağciyər arteriyasında təzyiq sistem təzyiqdən 80% aşağı olur. Soldan sağa atılma ürəyin sol şöbəsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə kücə düşməsinə səbəb olur. Bu isə öz növbəsində ağciyər damarlarında dəyişikliklərə səbəb olur, və nadir hallarda Eyzenmenger sindromuna gətirib çıxarda bilir. Böyük ölçülü qüsurlar (1,0 sm²/m² döyük olduqda) qan cərəyanına müqavimətli olmurlar. Belə ki, mədəciklər və magistral damarlararası sitolik təzyiq bərabərləşir və demək olar ki qradiyent itir. Bu xəstələrdə ağciyər damarlarında dəyişiklik riski yüksəkdir və nəticə etibarilə əksər hallarda hallarda Eyzenmenger sindromuna gətirib çıxarda bilir. Yenidoğulmuşlarda ağciyər damarlarının müqaviməti nəzərəçarpacaq dərəcədə olması nəticəsində qanın soldan sağa atılması minimum həddə olur. Sonradan ilk bir neçə gün ərzində ağciyər damarlarının müqaviməti bir qədər azalaraq qanın soldan sağa atılmasını artırmış olur. Bu da öz növbəsində durğun ürək çatışmazlığına səbəb olur.
Klinik əlamətləri
Böyük ölçülü mədəciklərarası çəpərin qüsuruna malik bir yaşına qədər olan uşaqlarda üçüncü aydan başlayaraq durğun ürək çatmamazlığı inkişaf edir. Valideynlər uşaqlarının tənəffüsün tezləşməsini, yedirdərkən tez yorulmasını, həddən ziyadə tərləməsini və çəkidə geri qalmasını müşahidə edirlər. Kiçik ölçülü mədəciklərarası çəpərin qüsuruna malik bir və artıq yaşlı uşaqlarda xəstəlik demək olar ki, simptomsuz keçir. Qüsur adətən profilaktik müayinələr zamanı təsadüfən aşkar edilir. Auskultasiya zamanı ürək üzərində (dördüncü qabırğaarası nahiyədə) qaba sistolik küy xəstəliyə diaqnoz qoymağa əsas verir.
Müayinəsi
- Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi: sol qulaqcıq və sol mədəciyin böyüməsi, ağciyər damarlarının intensivliyinin artması qeyd olunur. Kiçik ölçülü qüsurlarda bu əlamətlər nəzərəçarpmaz dərəcədə olur. Böyük ölçülü qüsurlarda isə kardiomeqaliya və ağciyər damarlarının qanla dolğunluğu nəticəsində intensivliyi daha qabarıqlaşır.
- EKQ müayinəsi: kiçik ölçülü qüsurlarda normal və bəzən ürəyin elektro aktivliyinin sol mədəcikdə bir qədər artmış olur. Böyük ölçülü qüsurlarda isə sol qulaqcıq və hər iki mədəciyin hipertrofiyası qeyd olunur.
- Exokardioqrafiya: əksər hallarda bütün ölçülü qüsurları aşkar etməyə imkan verir. Bu zaman qüsurun diametrini, ürək kameralarının ölçülərini müəiyyən etmək mümkündür. Rəngli doppler müayinəsində ən xırda belə qüsurları, qan atılmalarını- şuntları aşkar etməyə imkan verir.
- Ürəyin kateterizasiyası: Sağ mədəcikdə oksigenin parsial təzyiqinin arması, zondun qüsurdan keçməsi müşahidə olunur və qüsurun konturlarını müəiyyən etmək mümkündür.
Müalicəsi
Medikamentoz olara böyük ölçülü qüsurlarda meydana çıxan dürğun ürək çatmamazlığı diqoksin və sidikqovucular vasitəsilə aradan götürülür. Lakinəsas müalicə cərrahi müdaxilə ilə mümkündür. Bir yaşınadək cərrahi müdaxiləyə göstəriş ürək çatışmazlığının kəskinləşməsi, ağciyər arteriyasında sistolik təzyiqin sisem təzyiqindən 1,5 dəfə artıq olmasıdır. Digər hallarda cərrahi müdaxilə məktəbəqədərki dövrdə aparılmalıdır. Əməliyyat açıq ürəkdə süni qan dövranı şəraitində aparılır. Bu zaman çəpərin qüsur hissəsinə yamaq (auto ya kseno perikard vasitəsilə və ya dakron materialından) qoyulur. Kiçik yaşlarında cərrahi əməliyyatın riski aşağıdğr və əməliyyat sonrakı dövrdə demək olar ki, bütün simptomlar aradan qalxmış olurlar. Böyüklər əməliyyatı bir o qədər də yaxşı keçirmiyə də bilərlər. Bu zaman əməliyyatdan sonra bəzi simptomlar tam aradan qalxmaya da bilər.
Mənbələr
- Robert C. Schlant, M. D., R. Wayne Alexander, M. D., Ph. D., Hurt`s The Heart, Eighth Edition, New York St. Luis San Francisco Auckland Bogota, Caracas, Lisbon, London, Madrid, Mexico City, Milan, Montreal, New Delhi, San Juan, Singapore, Sydney, Tokyo Toronto.
İstinadlar
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
Həmçinin bax
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Medeciklerarasi ceperin qusuru medeciklerararasi ceperin tam inkisaf etmemesi neticesinde arakesmenin aciq qalmasi anadangelme urek qusuru Medeciklerarasi ceperin qusuruXBT 10 KM Q21 0XBT 9 KM 745 4OMIM 614429 614431 614432DiseasesDB 13808MedlinePlus 001099MeSH D006345 Vikianbarda elaqeli mediafayllarXBT 10 tesnifatiMedeciklerarasi ceperin qusurunun morfoloji qurlusu Medeciklerarasi ceperin qusurunun morfoloji qurlusuQ21 0 Medeciklerarasi ceperin qusuruXBT 10 onlayn UST 2006 ci il versiyasi PatoanatomiyasiMedeciklerarasi ceperin qusurunun olculeri muxtelif ola biler Yerlesmesine gore tesnifati Paramemmbranoz qusur tez rastgelinen tip ceperin yuxari hissesinde sag medeciyin lat crista supraventricularis in altinda yerlesmis olur Qifvari ve ya subarterial ikili qusur aortal qapaq yaxinliginda sag medeciye aparan ya acilan trakta yerlesmis olur Cixacaq sobesinin ve ya atrioventrikulyar kanalin qusuru medeciklerarasi ceperin arxa hissesinde uctayli qapagin ceper qapaqciginin altinda yerlesmis olur Eyelevi hissenin qusuru adeten coxdelikli olub ceperin trabekulyar ve zirve hisselerinde yerlesmis olur Medeciklerin hipertrofiya ya boyume derecesi sunt vasitesile atilan qanin hecminden ve agciyer hipertenziyasindan asilidir PatofiziologiyasiFunksional pozgunluq qusurun olcusu ve agciyer damar sebekesinin veziyyetinden asili olaraq qiymetlendirilir Kicik qusur 0 5 sm m az olduqda qanin cereyanina boyuk muqavimet gostermis olur Soldan saga atilma sunt cuzvi olur ve agciyer hipertenziyasi inkisaf etmir Ureye elave guc minimal hedde olur Orta olculu 0 5 1 0 sm m qusurda da sag ve sol medecikler arasi sistolik tezyiq qradiyenti movcuddur Agciyer arteriyasinda tezyiq sistem tezyiqden 80 asagi olur Soldan saga atilma ureyin sol sobesinin nezerecarpacaq derecede kuce dusmesine sebeb olur Bu ise oz novbesinde agciyer damarlarinda deyisikliklere sebeb olur ve nadir hallarda Eyzenmenger sindromuna getirib cixarda bilir Boyuk olculu qusurlar 1 0 sm m doyuk olduqda qan cereyanina muqavimetli olmurlar Bele ki medecikler ve magistral damarlararasi sitolik tezyiq beraberlesir ve demek olar ki qradiyent itir Bu xestelerde agciyer damarlarinda deyisiklik riski yuksekdir ve netice etibarile ekser hallarda hallarda Eyzenmenger sindromuna getirib cixarda bilir Yenidogulmuslarda agciyer damarlarinin muqavimeti nezerecarpacaq derecede olmasi neticesinde qanin soldan saga atilmasi minimum hedde olur Sonradan ilk bir nece gun erzinde agciyer damarlarinin muqavimeti bir qeder azalaraq qanin soldan saga atilmasini artirmis olur Bu da oz novbesinde durgun urek catismazligina sebeb olur Klinik elametleriBoyuk olculu medeciklerarasi ceperin qusuruna malik bir yasina qeder olan usaqlarda ucuncu aydan baslayaraq durgun urek catmamazligi inkisaf edir Valideynler usaqlarinin teneffusun tezlesmesini yedirderken tez yorulmasini hedden ziyade terlemesini ve cekide geri qalmasini musahide edirler Kicik olculu medeciklerarasi ceperin qusuruna malik bir ve artiq yasli usaqlarda xestelik demek olar ki simptomsuz kecir Qusur adeten profilaktik muayineler zamani tesadufen askar edilir Auskultasiya zamani urek uzerinde dorduncu qabirgaarasi nahiyede qaba sistolik kuy xesteliye diaqnoz qoymaga esas verir MuayinesiAciq urekde suni qan dovrani seraitinde anadangelme urek qusuru medeciklerararasi ceperin yamaq vasitesile tutulmasi emeliyyatiDos qefesinin rentgen muayinesi sol qulaqciq ve sol medeciyin boyumesi agciyer damarlarinin intensivliyinin artmasi qeyd olunur Kicik olculu qusurlarda bu elametler nezerecarpmaz derecede olur Boyuk olculu qusurlarda ise kardiomeqaliya ve agciyer damarlarinin qanla dolgunlugu neticesinde intensivliyi daha qabariqlasir EKQ muayinesi kicik olculu qusurlarda normal ve bezen ureyin elektro aktivliyinin sol medecikde bir qeder artmis olur Boyuk olculu qusurlarda ise sol qulaqciq ve her iki medeciyin hipertrofiyasi qeyd olunur Exokardioqrafiya ekser hallarda butun olculu qusurlari askar etmeye imkan verir Bu zaman qusurun diametrini urek kameralarinin olculerini mueiyyen etmek mumkundur Rengli doppler muayinesinde en xirda bele qusurlari qan atilmalarini suntlari askar etmeye imkan verir Ureyin kateterizasiyasi Sag medecikde oksigenin parsial tezyiqinin armasi zondun qusurdan kecmesi musahide olunur ve qusurun konturlarini mueiyyen etmek mumkundur MualicesiMedikamentoz olara boyuk olculu qusurlarda meydana cixan durgun urek catmamazligi diqoksin ve sidikqovucular vasitesile aradan goturulur Lakinesas mualice cerrahi mudaxile ile mumkundur Bir yasinadek cerrahi mudaxileye gosteris urek catismazliginin keskinlesmesi agciyer arteriyasinda sistolik tezyiqin sisem tezyiqinden 1 5 defe artiq olmasidir Diger hallarda cerrahi mudaxile mektebeqederki dovrde aparilmalidir Emeliyyat aciq urekde suni qan dovrani seraitinde aparilir Bu zaman ceperin qusur hissesine yamaq auto ya kseno perikard vasitesile ve ya dakron materialindan qoyulur Kicik yaslarinda cerrahi emeliyyatin riski asagidgr ve emeliyyat sonraki dovrde demek olar ki butun simptomlar aradan qalxmis olurlar Boyukler emeliyyati bir o qeder de yaxsi kecirmiye de bilerler Bu zaman emeliyyatdan sonra bezi simptomlar tam aradan qalxmaya da biler MenbelerRobert C Schlant M D R Wayne Alexander M D Ph D Hurt s The Heart Eighth Edition New York St Luis San Francisco Auckland Bogota Caracas Lisbon London Madrid Mexico City Milan Montreal New Delhi San Juan Singapore Sydney Tokyo Toronto IstinadlarDisease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018 Hemcinin baxUrek Aciq arterial axacaq Qulaqciqlararasi ceperin qusuru Magistral damarlarin transpozisiyasi Fallo tetradasi Eyzenmenger sindromu Ebsteyn anomaliyasi