Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Ebşteyn anomaliyası nadir anadangəlmə ürək qüsuru, üçtaylı qapaq anomaliyası olub, rastgəlmə tezliyi digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə müqayisədə 1%-dir. İlk dəfə 1866-cı ildə patoloq-anatom Ebşteyn tərəfindən izahı verilmişdir.
| Ebşteyn anomaliyası | |
|---|---|
 YSM-də Ebşteyn anomaliyasının təsviri. | |
| XBT-10 | Q |
| XBT-10-KM | Q22.5 |
| XBT-9 | |
| XBT-9-KM | 746.2 |
| OMIM | 224700 |
| DiseasesDB | 4039 |
| MedlinePlus | 007321 |
| eMedicine | med/627 |
| MeSH | D004437 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Bu zaman üçtaylı qapağın arxa və arakəsmə qapaqcığı müxtəlif dərəcədə aşağı sürüşmüş ya düşmüş olaraq mədəcik divarına pərçimlənmiş və sağ mədəciyin proksimal hissəsi nazik, məməyəbənzər əzələ və xordalar deformasiyalaşmış olur. Çox vaxt dartılmış açıq qalmış oval dəlik vasitəsilə qulaqcıqlarla rabitədə olur.
Patofiziologiyası
Sağ mədəciyin funkional həcmi azalır. Bundan başqa çox vaxt üçtaylı qapaq requrgitasiyası qeyd olunur. Nəticə etibarilə, sağ qulaqcığın ölçüləri böyümüş olur. Açıq qalmış oval dəlik vasitəsilə venoz qan sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa axın edərək arterial qanla qarışmış olur. Bu da arterial qanda oksigenin miqdarını aşağı salmış olur. Getdikcə ürək çatışmazlığının dərinləşməsi ölümlə nəticələnir. Bu qüsur çox vaxt ritm pozğunluqları ilə müşayiət olunur. Xəstələrin 30%-i erkən uşaq yaşlarında tələf olurlar. 50 yaşına kimi yalnız 5%-i sağ qalmış olur.
Klinik əlamətləri
Ebşteyn anomaliyası dəri və görünən selikli qişaların sianozu (göyərməsi), əl dırnaqlarının "saat şüşəsinə" bənzəməsi, sağ mədəcik çatışmazlığı fonunda fiziki iş zamanı təngnəfəslik, ürəkdöyünmə kimi kliniki əlamət və simptomlara malikdir. İlk əvvəl yenidoğulmuş uşaqda sianoz əlamətləri ola bilir. Bir qədər böyük yaşlı pasiyentlərdə sianozla yanaşı baraban çubuğunu xatırladan barmaqlar əlaməti də meydana çıxmış olur. Bəzi hallarda qulaqcıqlararası çəpərdəki oval dəlik qapalı olduqda sianoz olmaya bilər. Qaraciyərin ölçüləri böyüyür, vidaci venalar üzərində pulsasiya qeyd olunur. Auskultasiyada üçtaylı qapaq çatmamazlığına müvafiq sistolik küy eşidilir. Bəzən sistolik küy diastolik küylə növbələşir ki, bu da üçtaylı qapağın stenozuna-daralmasına işarədir. Bu zaman üçtaylı qapağın çatmamazlığı və stenozu (daralması) kombinəolunmuş şəkildə olur.
Diaqnozu
- Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi: ürəyin ölçüləri xüsusən də sağ qulaqcıq böyümüş olur.
- EKQ müayinəsi: sağ qulaqcığın hipertrofiyası, P-R intervalının uzanması, sağ mədəcik üzrə keçiriciliyin ləngiməsi və His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası. Təxminən 10% hallarda vaxtından qabaq oyanma fenomeni və ya qeyd olunur.
- Exokardioqrafiya: üçtaylı qapağın qapanması ləngiyir, qapağın anatomik qurluşunun özəlliyi və qüsurluluğu dəqiqliklə təyin edilir.
- Ürəyin kateterizasiyası müayinəsi: nəzərə alsaq ki, Ebşteyn anomaliyalı ürək ritm pozğunluğuna çox həssasdır bu invaziv prosedura ehtiyatla həyata keçirilməlidir. Rəngli Doppler exokardioqrafiya müayinəsi informativ olduğundan çox vaxt ürəyin kateterizasiyası kimi invaziv müayinə metodlarına ehtiyac duyulmur.
Müalicə
Medikamentoz müalicə, əsasən, ürək çatışmazlığına, ritm pozğunluqlarına, sianoza qarşı və endokarditin profilaktikası istiqamətində aparılır. Cərrahi müdaxilə ilə müalicə üçtaylı qapağın rekonstruksiyası və oval dəliyin bağlanmasından ibarətdir. Əməliyyat açıq ürəkdə süni qan dövranı şəraitində aparılır.
Mənbələr
- Robert C. Schlant, M.D., R. Wayne Alexander, M.D., Ph.D., Hurt`s The Heart, Eighth Edition, New York St. Luis San Francisco Auckland Bogota, Caracas, Lisbon, London, Madrid, Mexico City, Milan, Montreal, New Delhi, San Juan, Singapore, Sydney, Tokyo Toronto.
Həmçinin bax
Xarici keçidlər
- Ebstein's Malformation information (ing.) 2006-01-18 at the Wayback Machine
- Overview and diagram (ing.)
- Information and support for those affected by Ebstein's anomaly (ing.)
- Resource for Adults living with Ebstein's Anomaly (ing.) 2011-03-10 at the Wayback Machine
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Ebsteyn anomaliyasi nadir anadangelme urek qusuru uctayli qapaq anomaliyasi olub rastgelme tezliyi diger anadangelme urek qusurlari ile muqayisede 1 dir Ilk defe 1866 ci ilde patoloq anatom Ebsteyn terefinden izahi verilmisdir Ebsteyn anomaliyasiYSM de Ebsteyn anomaliyasinin tesviri XBT 10 Q22 5XBT 10 KM Q22 5XBT 9 746 2XBT 9 KM 746 2OMIM 224700DiseasesDB 4039MedlinePlus 007321eMedicine med 627 MeSH D004437 Vikianbarda elaqeli mediafayllar Bu zaman uctayli qapagin arxa ve arakesme qapaqcigi muxtelif derecede asagi surusmus ya dusmus olaraq medecik divarina percimlenmis ve sag medeciyin proksimal hissesi nazik memeyebenzer ezele ve xordalar deformasiyalasmis olur Cox vaxt dartilmis aciq qalmis oval delik vasitesile qulaqciqlarla rabitede olur PatofiziologiyasiEbsteyn anomaliyasinda uctayli qapagin gorunusuEbsteyn anomaliyasinda hemodinamik menzere Sag medeciyin funkional hecmi azalir Bundan basqa cox vaxt uctayli qapaq requrgitasiyasi qeyd olunur Netice etibarile sag qulaqcigin olculeri boyumus olur Aciq qalmis oval delik vasitesile venoz qan sag qulaqciqdan sol qulaqciga axin ederek arterial qanla qarismis olur Bu da arterial qanda oksigenin miqdarini asagi salmis olur Getdikce urek catismazliginin derinlesmesi olumle neticelenir Bu qusur cox vaxt ritm pozgunluqlari ile musayiet olunur Xestelerin 30 i erken usaq yaslarinda telef olurlar 50 yasina kimi yalniz 5 i sag qalmis olur Klinik elametleriEbsteyn anomaliyasi deri ve gorunen selikli qisalarin sianozu goyermesi el dirnaqlarinin saat susesine benzemesi sag medecik catismazligi fonunda fiziki is zamani tengnefeslik urekdoyunme kimi kliniki elamet ve simptomlara malikdir Ilk evvel yenidogulmus usaqda sianoz elametleri ola bilir Bir qeder boyuk yasli pasiyentlerde sianozla yanasi baraban cubugunu xatirladan barmaqlar elameti de meydana cixmis olur Bezi hallarda qulaqciqlararasi ceperdeki oval delik qapali olduqda sianoz olmaya biler Qaraciyerin olculeri boyuyur vidaci venalar uzerinde pulsasiya qeyd olunur Auskultasiyada uctayli qapaq catmamazligina muvafiq sistolik kuy esidilir Bezen sistolik kuy diastolik kuyle novbelesir ki bu da uctayli qapagin stenozuna daralmasina isaredir Bu zaman uctayli qapagin catmamazligi ve stenozu daralmasi kombineolunmus sekilde olur DiaqnozuDos qefesinin rentgen muayinesi ureyin olculeri xususen de sag qulaqciq boyumus olur EKQ muayinesi sag qulaqcigin hipertrofiyasi P R intervalinin uzanmasi sag medecik uzre keciriciliyin lengimesi ve His destesinin sag ayaqciginin blokadasi Texminen 10 hallarda vaxtindan qabaq oyanma fenomeni ve ya qeyd olunur Exokardioqrafiya uctayli qapagin qapanmasi lengiyir qapagin anatomik qurlusunun ozelliyi ve qusurlulugu deqiqlikle teyin edilir Ureyin kateterizasiyasi muayinesi nezere alsaq ki Ebsteyn anomaliyali urek ritm pozgunluguna cox hessasdir bu invaziv prosedura ehtiyatla heyata kecirilmelidir Rengli Doppler exokardioqrafiya muayinesi informativ oldugundan cox vaxt ureyin kateterizasiyasi kimi invaziv muayine metodlarina ehtiyac duyulmur MualiceMedikamentoz mualice esasen urek catismazligina ritm pozgunluqlarina sianoza qarsi ve endokarditin profilaktikasi istiqametinde aparilir Cerrahi mudaxile ile mualice uctayli qapagin rekonstruksiyasi ve oval deliyin baglanmasindan ibaretdir Emeliyyat aciq urekde suni qan dovrani seraitinde aparilir MenbelerRobert C Schlant M D R Wayne Alexander M D Ph D Hurt s The Heart Eighth Edition New York St Luis San Francisco Auckland Bogota Caracas Lisbon London Madrid Mexico City Milan Montreal New Delhi San Juan Singapore Sydney Tokyo Toronto Hemcinin baxUrek Suni qan dovrani aparati Eyzenmenger sindromu Fallo tetradasi Kardiogen sokXarici kecidlerVikianbarda Ebsteyn anomaliyasi ile elaqeli mediafayllar var Ebstein s Malformation information ing 2006 01 18 at the Wayback Machine Overview and diagram ing Information and support for those affected by Ebstein s anomaly ing Resource for Adults living with Ebstein s Anomaly ing 2011 03 10 at the Wayback MachineDisease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018