Oraq hüceyrəli anemiya - qırmızı qan hüceyrələrin (eritrositlərin) irsi xəstəliyi. Hemoqlobinopatiyalar (hemoqlobin pozuntuları) qrupuna aiddir, çünki hemoqlobinin beta zəncirində baş vermiş mutasiya sonucunda yaranır.
XBT-10 təsnifatı | ||
---|---|---|
D57.0 | Krizli Oraq hüceyrəli anemiya Krizli Hb-SS xəstəliyi | |
D57.1 | Krizsiz oraq hüceyrəli anemiya | |
D57.2 | İkiqat heteroziqot oraq hüceyrəli anemiya | |
D57.3 | Oraq hüceyrəli anemiyaya meyl Heteroziqot hemoglobin S | |
D57.8 | Digər oraq hüceyrəli anemiyalar | |
XBT-10 onlayn (ÜST — 2006-cı il versiyası) |
Digər adları
Xəstəliyin yayqınlığı
Oraq hüceyrəli anemiya əcdadları malyariyanın yayğın olduğu tropik və subtropik bölgərəldə yaşamış şəxslərdə olur: Azərbaycan, Türkiyə, Yunanıstan, Səudiyyə Ərəbistan, Hindistan, Əfqanıstan, Afrika.
İrsiyyət
Patoloji HbS hemolqlobini
Genotiplər
Tez-tez rastlanan genotiplər aşağıdakılardır:
- HbSS homoziqot
- HbS qarışıq heteroziqot
- HbS-β-Thal xəstəliyi
- HbSC xəstəliyi
Daha nadir genetik kombinasiyalar isə bunlradır:
- HbSD
- HbS OArab
- HbS Lepore
Əlamətləri
Oraq hüceyrəli anemiya erkən uşaqlıqda özünü büruzə verir. İlk 6 aylarında südəmər körpələr hemoqlobin F ilə qorunur, bundan sonra xəstəlik aşkar özünü göstərir.
Ağrılar
Ağrı tutmaları
Xəstəliyin ən sıx rastlanan bəlirtisi vazo-okklyuziv krizlərdir (damar tıxanma krizləri, tutmaları). Bu zaman kiçik qan damarların oraqvarı eritrositlərlə tıxanır, və qan təchizatının pozulması işemik zədələnməyə və ağrılara gətirib çıxarır. Homoziqot Hb S daşıyıcılarının təqribən 50% bu cür ağrı tutmaları keçirir. Ağrıların təkrarlanma tezliyi xəstədən xəstəyə çox fərqlidir: bəzilərində ildə 6 və ya çox tutma olur, bəzilərində isə böyük fasilələrlə olur ya da heç olmur.
Xroniki ağrılar
Xroniki, hemolitik anemiya
Diaqnostika
Müalicə
İstinadlar
- eMedicine - Joseph E Maakaron, MD, et al. Sickle Cell Anemia Arxivləşdirilib 2022-09-21 at the Wayback Machine
- "Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie. Onkopedia Leitlinien - Sichelzellkrankheiten". 2023-08-06 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2013-12-15.
- "Am. J. Hum. Genet. 77(2): 171–92 (Aug 2005). Dominic P. Kwiatkowski - How Malaria Has Affected the Human Genome and What Human Genetics Can Teach Us about Malaria". 2022-06-12 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2013-12-15.
- eMedicine - Ophthalmologic Manifestations of Sickle Cell Disease Arxivləşdirilib 2022-08-30 at the Wayback Machine
- eMedicine - Brian A Phillpotts, MD, Clinical Assistant Professor, Department of Ophthalmology, et al. Hemoglobinopathy Retinopathy Arxivləşdirilib 2021-11-29 at the Wayback Machine
- eMedicine - Edgar V Lerma, MD, Clinical Professor of Medicine, Section of Nephrology. Renal Manifestations of Sickle Cell Disease Arxivləşdirilib 2022-05-18 at the Wayback Machine
- eMedicine - Ivan Ramirez, MD, Radiologist, et al. Sickle Cell Anemia Skeletal Imaging. Arxivləşdirilib 2022-08-16 at the Wayback Machine
Tibb ilə əlaqədar bu məqalə . Məqaləni edərək Vikipediyanı zənginləşdirin. |
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Oraq huceyreli anemiya qirmizi qan huceyrelerin eritrositlerin irsi xesteliyi Hemoqlobinopatiyalar hemoqlobin pozuntulari qrupuna aiddir cunki hemoqlobinin beta zencirinde bas vermis mutasiya sonucunda yaranir XBT 10 tesnifatiD57 0 Krizli Oraq huceyreli anemiya Krizli Hb SS xesteliyiD57 1 Krizsiz oraq huceyreli anemiyaD57 2 Ikiqat heteroziqot oraq huceyreli anemiyaD57 3 Oraq huceyreli anemiyaya meyl Heteroziqot hemoglobin SD57 8 Diger oraq huceyreli anemiyalarXBT 10 onlayn UST 2006 ci il versiyasi Diger adlariXesteliyin yayqinligiOraq huceyreli anemiya ecdadlari malyariyanin yaygin oldugu tropik ve subtropik bolgerelde yasamis sexslerde olur Azerbaycan Turkiye Yunanistan Seudiyye Erebistan Hindistan Efqanistan Afrika IrsiyyetPatoloji HbS hemolqlobiniGenotiplerTez tez rastlanan genotipler asagidakilardir HbSS homoziqot HbS qarisiq heteroziqot HbS b Thal xesteliyi HbSC xesteliyi Daha nadir genetik kombinasiyalar ise bunlradir HbSD HbS OArab HbS LeporeElametleriOraq huceyreli anemiya erken usaqliqda ozunu buruze verir Ilk 6 aylarinda sudemer korpeler hemoqlobin F ile qorunur bundan sonra xestelik askar ozunu gosterir Agrilar Agri tutmalari Xesteliyin en six rastlanan belirtisi vazo okklyuziv krizlerdir damar tixanma krizleri tutmalari Bu zaman kicik qan damarlarin oraqvari eritrositlerle tixanir ve qan techizatinin pozulmasi isemik zedelenmeye ve agrilara getirib cixarir Homoziqot Hb S dasiyicilarinin teqriben 50 bu cur agri tutmalari kecirir Agrilarin tekrarlanma tezliyi xesteden xesteye cox ferqlidir bezilerinde ilde 6 ve ya cox tutma olur bezilerinde ise boyuk fasilelerle olur ya da hec olmur Xroniki agrilar Xroniki hemolitik anemiyaDiaqnostikaMualiceIstinadlareMedicine Joseph E Maakaron MD et al Sickle Cell Anemia Arxivlesdirilib 2022 09 21 at the Wayback Machine Deutsche Gesellschaft fur Hamatologie und Medizinische Onkologie Onkopedia Leitlinien Sichelzellkrankheiten 2023 08 06 tarixinde arxivlesdirilib Istifade tarixi 2013 12 15 Am J Hum Genet 77 2 171 92 Aug 2005 Dominic P Kwiatkowski How Malaria Has Affected the Human Genome and What Human Genetics Can Teach Us about Malaria 2022 06 12 tarixinde arxivlesdirilib Istifade tarixi 2013 12 15 eMedicine Ophthalmologic Manifestations of Sickle Cell Disease Arxivlesdirilib 2022 08 30 at the Wayback Machine eMedicine Brian A Phillpotts MD Clinical Assistant Professor Department of Ophthalmology et al Hemoglobinopathy Retinopathy Arxivlesdirilib 2021 11 29 at the Wayback Machine eMedicine Edgar V Lerma MD Clinical Professor of Medicine Section of Nephrology Renal Manifestations of Sickle Cell Disease Arxivlesdirilib 2022 05 18 at the Wayback Machine eMedicine Ivan Ramirez MD Radiologist et al Sickle Cell Anemia Skeletal Imaging Arxivlesdirilib 2022 08 16 at the Wayback Machine Tibb ile elaqedar bu meqale qaralama halindadir Meqaleni redakte ederek Vikipediyani zenginlesdirin