Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Dermatomiozit – dəri və əzələlərin sistem və iltihabı xəstəliyi.
| Dermatomiozit | |
|---|---|
 | |
| XBT-10 | M33.033.0-M33.133.1 |
| XBT-10-KM | M33.9, M33.90, M33 |
| XBT-9 | 710.3710.3 |
| XBT-9-KM | 710.3 |
| DiseasesDB | 10343 |
| MedlinePlus | 000839 |
| MeSH | D003882 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Etiologiyası. Patogenezi
Dermatomiozitin etiologiyasında virus-infeksiyasının (koksaki B2) təsiri güman edilir. Ağırlaşdırıcı amillər soyuqlama , travmalar, hamiləlik , dərman vasitələrinə qarşı dözümsüzlük ola bilir. Müxtəlif immun patoloji pozulmaları xarakterikdir. Qadınlarda xəstəliyin iki pik dövrün (keçid və klimakterik dövrdə) təyin olunması neyro endokrin reaktivliyinin əhəmiyyətini göstərir. Ailəvi genetik meylilik də ola bilər.
Ümumi məlumat
Çox zaman xroniki olur, lakin kəskin də ola bilər. Bir neçə həftədən sonra ölümlə nəticələnir. Əsasən 40–50 yaşlı qadınlarda olur. Patogenezində kəskin tonzillitə, otitə, qripə, insolyasiyaya, revmatizmə, allergic xəstəliklərə, sinir sisteminin zədələnməsinə əhəmiyyət verilir. Xərçəng xəstəliyi ilə də əlaqəsi müəyyən edilib.
Simptomlar
Adətən prodromal dövrdən sonra nadir halarda qəflətən başlayır. Əvvəl ətraflarda qeyri-müəyyən ağrılar əmələ gəlir, sonra isə ümumi zəiflik, əzginlik, baş gicəllənmə, taxikaridya, hərarətin artması, tərləmə və qusma olur. Erkən mərhələdə proses gözlərin ətrafında lokalizasiya olunur, sonra yanaqlar, dodaqlara yayılır. Mimiki prosesin zəifləməsi dərinin zədələnmiş sahələr əvvəl göyümtül-durğun , sonra qırmızı çaxır rəng alır. Boyuna, ətraflara, gövdəyə yayılır.
Klinik gedişi
Xəstəlik əzələ sindromu (miasteniya, miologiya) artalgiya, qızdırma, dərinin zədələnməsi, ödemlərlə kəskin və yarım kəskin başlayır. Sonralar xəstəlik residivləşən gedişli hal alır. Bütün xəstələrdə sakitlik, hərəkət, təzyiq altında mialgiya şəklində skelet əzələlərinin zədələnməsi, əzələ zəifliyinin artması müşahidə olunur. Çiyin və çanaq qurşağının əzələləri bərkiyir, həcmi böyüyür, hərəkəti aktivliyi pozulur. Xəstə sərbəst otura ətraflarını və başını qaldıra bilmir. Proses əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda xəstə tam hərəkətsizləşir. Patoloji prosesi mimiki əzələlərə nüfuz etməsi üzün maska şəkli almasına , udlaq əzələlərinə nüfuz etməsi disfagiyaya , qabırğarası əzələlərə və diafraqmaya yayılması tənəffüsün pozulmasına, ağciyərin həyat tutumunun azalaması hipoventilyasıya və tez-tez pnevmoniyaya səbəb olur. Gözləri hərəkət etdirən əzələlər zədələnərək, diplopiya (2 görmə) çəp gözlük, iki tərfli göz qapağının düşməsi (ptoz) əlamətləri ortaya çıxa bilər. Xəstəliyin ilk etaplarında əzələlər ağrılı və ödemlidir. Sonralar isə distrofiyaya və autolizə məruz qalmış əzələ liflərində miofibroz, atofiya, kontraktura , nadirən kalsinoz inkişaf edir. Kalsinoz həmçinin dərialtı birləşdirici toxumada yaranır və rentgenoloji tətqiqatlarda aşkar olunur. Elektromioqrafiyada dəyişiklər qeyri spesifikdir. Dərinin zədələnməsi müxtəlif şəkillərdə — eritrematoz, papulyoz, bulyoz səpkilər, purpura, telangioektaziya, hiperkeratoz, hiperpigmentasiya, depigmentasiya ilə təzahür edir. Səpkilər halında qaşınmada olur. Periorbital (gözətrafı) ödem , purpura dermotizit eynəyi xarakterikdir. Hərəkət zamanı poliatralgiya və oynaq hərəkətinin (ankoloza qədər) məhdudlaşması əzələlərinin zədələnməsi ilə əlaqədardır. Miokardın iltihabı və distrofik zədələnməsi müşahidə olunur ki, bu da davamlı taxikardiya, labil nəbz, artirial hipotenziya, ürəyin sola doğru böyüməsi, tonların karlaşması, zirvədə sistolik küylə büruzə verir. EKQ-də voltajin kiçilməsi, oyanıqlığın və keçiriciliyinin pozulması, ST segmentin çökməsi, T dişinin parçalanması kimi dəyişiklər aşkar olunur. Diffuz miokardit zamanı ağır ürək çatışmazlığı mənzərəsi yaranır. Xəstələrdə Reyno sindromu müşahidə olunur. Xəstələrin demək olar ki , yarısında mədə — bağırsaq traktı prosesə qoşulur. Anoreksiya, qarında ağrı, qastroentrokolit simptomlar qida borusu yuxarı şöbəsində hipotoniya təyin olunur. Mədə və bağırsaq selikli qişasının zədələnməsi prosesi gedə bilər ki, bu özünü nekroz, ödem, hemoragiyadan , ağır mədə bağırsaq qanaxmalarına, mədənin , bağırsağın perforasiyasına qədər zədələnmələrlə göstərir.
Laborotor əlamətlər
Laborotor əlamətlər qeyri spesifikdir. Adətən mülayim leykositoz, eozinofiliya (25–70%), EÇS-in mülayim lakin davamlı yüksəkliyi, hiperqamma qlobulinemiya müşahidə olunur. Diaqnostik əhəmiyyətli müayinə qanın və sidiyin biokimyəvi müayinəsi və əzələlərinin biopsiyasıdır(əzələ liflərinin qalınlaşması eninə zolaqlar itməsi, fraqmentasiyası, distrofiyasıdır (nekroza qədər). Prosesesin kəskin gedişi zamanı eninə zolaqlı əzələnin ağır zədələnmələri (hətta tam hərəkətsizliyə qədər) disfagiya dizartiya müşahidə olunur. Ümumi ağır toksik vəziyyət qeyd olunur. Ölümcül gedişə səbəb adətən aspirasion pnevmoniya və ya ağciyər ürəyi , ağciyərin zədələnməsi ilə əlaqədar meydana çıxan ağciyər ürək çatışmazlığıdır. Yarımkəskin gedişində adinamiya dəri və daxili orqanların zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Xroniki gediş nisbətən yüngül keçir, yalnız xüsusi əzələlər zədələnir. Xəstəliyin kəskin təzahürlərinə baxmayaraq, xəstənin vəziyyəti qənaətbəxşdir və əmək qabiliyyəti uzun illər qalır. İstisna olaraq dəri altı hüceyrədə kalsinoz və əzələlərdə kontraktura inkişaf edən gənclərdə hərəkət tam məhdudlaşır.
Təsirləri
Dəridəki dəyişikliklər müxtəlif xarakterli olur:
- Eritematoz
- Eritematoz-skvamoz
- Düyüncüklər
- Qovuqcuqlar
- Teleangiektaziyalar
- Hemorragiyalar və s.
Gedişində remissiyalar və residivlər olur. Əsasən əzələ sistemi zəifləyir. Bu da get-gedə artan əzələ zəifliyinə, ətrafların hərəkətinin məhdudlaşmasına, göz qapaqlarının pis sıxılmasına gətirib çıxarır. Əzələ ödemləşməsi, sərtləşməsi , "taxtalaşması" müşahidə olunur. Gələcəkdə qida qəbuluyla tənəffüs çətinləşir, hərarət 40 dərəcəyə çatır, miokardit ola bilər . Əlilliyə, ölümə gətirib çıxarır. Adətən polinevritlə, mikropoliadenopatiya ilə, anemiya ilə, limfositozla, hiperqlobulinemiya ilə, qlomerulonefritlə, mədə-bağırsaq pozulmaları ilə, osteoparozlar, bədən çəkisinin azalması ilə , get-gedə artan hipotoniya ilə, əzələlərdə Ca duzlarının çökməsi ilə , saçların tökülməsi , dırnaqların dəyişməsi ilə müşahidə olunur. Psixi pozğunluqlar ola bilər. Depressiv vəziyyət , soyuqlama.
Müalicəsi
Daxilə
Kortkosteroidlər, AKTH (xərçəng olmadıqda), antibiotiklər, malyariya əleyhinə preparatları, vitaminlər, ümumi qüvvələndirici maddələr, penisillinlə müalicə kursu 20–25 ml Tv , vitamin A, E, C, B15 iştirakı ilə aparılır.
Kompleks müalicə
Kokarbaksilaza , asetilxolin, testeron-propionat iynələri aparılır. Medikametoz terapiya tətbiq edilir.
Xaricə
Xaricə simpatomik olaraq yumşaldıcı kremlər, istilik proseduraları tətbiq olunur.
Mənbə
Dəri- zöhrəvi xəstəlikləri kitab, müəllif : Yaqubov
http://pozitiv.az/See/?138[ölü keçid]
- Disease Ontology (ing.). 2016.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Dermatomiozit deri ve ezelelerin sistem ve iltihabi xesteliyi DermatomiozitXBT 10 M33 033 0 M33 133 1XBT 10 KM M33 9 M33 90 M33XBT 9 710 3710 3XBT 9 KM 710 3DiseasesDB 10343MedlinePlus 000839MeSH D003882 Vikianbarda elaqeli mediafayllarEtiologiyasi PatogeneziDermatomiozitin etiologiyasinda virus infeksiyasinin koksaki B2 tesiri guman edilir Agirlasdirici amiller soyuqlama travmalar hamilelik derman vasitelerine qarsi dozumsuzluk ola bilir Muxtelif immun patoloji pozulmalari xarakterikdir Qadinlarda xesteliyin iki pik dovrun kecid ve klimakterik dovrde teyin olunmasi neyro endokrin reaktivliyinin ehemiyyetini gosterir Ailevi genetik meylilik de ola biler Umumi melumatCox zaman xroniki olur lakin keskin de ola biler Bir nece hefteden sonra olumle neticelenir Esasen 40 50 yasli qadinlarda olur Patogenezinde keskin tonzillite otite qripe insolyasiyaya revmatizme allergic xesteliklere sinir sisteminin zedelenmesine ehemiyyet verilir Xerceng xesteliyi ile de elaqesi mueyyen edilib SimptomlarAdeten prodromal dovrden sonra nadir halarda qefleten baslayir Evvel etraflarda qeyri mueyyen agrilar emele gelir sonra ise umumi zeiflik ezginlik bas gicellenme taxikaridya heraretin artmasi terleme ve qusma olur Erken merhelede proses gozlerin etrafinda lokalizasiya olunur sonra yanaqlar dodaqlara yayilir Mimiki prosesin zeiflemesi derinin zedelenmis saheler evvel goyumtul durgun sonra qirmizi caxir reng alir Boyuna etraflara govdeye yayilir Klinik gedisiXestelik ezele sindromu miasteniya miologiya artalgiya qizdirma derinin zedelenmesi odemlerle keskin ve yarim keskin baslayir Sonralar xestelik residivlesen gedisli hal alir Butun xestelerde sakitlik hereket tezyiq altinda mialgiya seklinde skelet ezelelerinin zedelenmesi ezele zeifliyinin artmasi musahide olunur Ciyin ve canaq qursaginin ezeleleri berkiyir hecmi boyuyur hereketi aktivliyi pozulur Xeste serbest otura etraflarini ve basini qaldira bilmir Proses ehemiyyetli derecede artdiqda xeste tam hereketsizlesir Patoloji prosesi mimiki ezelelere nufuz etmesi uzun maska sekli almasina udlaq ezelelerine nufuz etmesi disfagiyaya qabirgarasi ezelelere ve diafraqmaya yayilmasi teneffusun pozulmasina agciyerin heyat tutumunun azalamasi hipoventilyasiya ve tez tez pnevmoniyaya sebeb olur Gozleri hereket etdiren ezeleler zedelenerek diplopiya 2 gorme cep gozluk iki terfli goz qapaginin dusmesi ptoz elametleri ortaya cixa biler Xesteliyin ilk etaplarinda ezeleler agrili ve odemlidir Sonralar ise distrofiyaya ve autolize meruz qalmis ezele liflerinde miofibroz atofiya kontraktura nadiren kalsinoz inkisaf edir Kalsinoz hemcinin derialti birlesdirici toxumada yaranir ve rentgenoloji tetqiqatlarda askar olunur Elektromioqrafiyada deyisikler qeyri spesifikdir Derinin zedelenmesi muxtelif sekillerde eritrematoz papulyoz bulyoz sepkiler purpura telangioektaziya hiperkeratoz hiperpigmentasiya depigmentasiya ile tezahur edir Sepkiler halinda qasinmada olur Periorbital gozetrafi odem purpura dermotizit eyneyi xarakterikdir Hereket zamani poliatralgiya ve oynaq hereketinin ankoloza qeder mehdudlasmasi ezelelerinin zedelenmesi ile elaqedardir Miokardin iltihabi ve distrofik zedelenmesi musahide olunur ki bu da davamli taxikardiya labil nebz artirial hipotenziya ureyin sola dogru boyumesi tonlarin karlasmasi zirvede sistolik kuyle buruze verir EKQ de voltajin kicilmesi oyaniqligin ve keciriciliyinin pozulmasi ST segmentin cokmesi T disinin parcalanmasi kimi deyisikler askar olunur Diffuz miokardit zamani agir urek catismazligi menzeresi yaranir Xestelerde Reyno sindromu musahide olunur Xestelerin demek olar ki yarisinda mede bagirsaq trakti prosese qosulur Anoreksiya qarinda agri qastroentrokolit simptomlar qida borusu yuxari sobesinde hipotoniya teyin olunur Mede ve bagirsaq selikli qisasinin zedelenmesi prosesi gede biler ki bu ozunu nekroz odem hemoragiyadan agir mede bagirsaq qanaxmalarina medenin bagirsagin perforasiyasina qeder zedelenmelerle gosterir Laborotor elametlerLaborotor elametler qeyri spesifikdir Adeten mulayim leykositoz eozinofiliya 25 70 ECS in mulayim lakin davamli yuksekliyi hiperqamma qlobulinemiya musahide olunur Diaqnostik ehemiyyetli muayine qanin ve sidiyin biokimyevi muayinesi ve ezelelerinin biopsiyasidir ezele liflerinin qalinlasmasi enine zolaqlar itmesi fraqmentasiyasi distrofiyasidir nekroza qeder Prosesesin keskin gedisi zamani enine zolaqli ezelenin agir zedelenmeleri hetta tam hereketsizliye qeder disfagiya dizartiya musahide olunur Umumi agir toksik veziyyet qeyd olunur Olumcul gedise sebeb adeten aspirasion pnevmoniya ve ya agciyer ureyi agciyerin zedelenmesi ile elaqedar meydana cixan agciyer urek catismazligidir Yarimkeskin gedisinde adinamiya deri ve daxili orqanlarin zedelenmesi ile musahide olunur Xroniki gedis nisbeten yungul kecir yalniz xususi ezeleler zedelenir Xesteliyin keskin tezahurlerine baxmayaraq xestenin veziyyeti qenaetbexsdir ve emek qabiliyyeti uzun iller qalir Istisna olaraq deri alti huceyrede kalsinoz ve ezelelerde kontraktura inkisaf eden genclerde hereket tam mehdudlasir TesirleriDerideki deyisiklikler muxtelif xarakterli olur Eritematoz Eritematoz skvamoz Duyuncukler Qovuqcuqlar Teleangiektaziyalar Hemorragiyalar ve s Gedisinde remissiyalar ve residivler olur Esasen ezele sistemi zeifleyir Bu da get gede artan ezele zeifliyine etraflarin hereketinin mehdudlasmasina goz qapaqlarinin pis sixilmasina getirib cixarir Ezele odemlesmesi sertlesmesi taxtalasmasi musahide olunur Gelecekde qida qebuluyla teneffus cetinlesir heraret 40 dereceye catir miokardit ola biler Elilliye olume getirib cixarir Adeten polinevritle mikropoliadenopatiya ile anemiya ile limfositozla hiperqlobulinemiya ile qlomerulonefritle mede bagirsaq pozulmalari ile osteoparozlar beden cekisinin azalmasi ile get gede artan hipotoniya ile ezelelerde Ca duzlarinin cokmesi ile saclarin tokulmesi dirnaqlarin deyismesi ile musahide olunur Psixi pozgunluqlar ola biler Depressiv veziyyet soyuqlama MualicesiDaxile Kortkosteroidler AKTH xerceng olmadiqda antibiotikler malyariya eleyhine preparatlari vitaminler umumi quvvelendirici maddeler penisillinle mualice kursu 20 25 ml Tv vitamin A E C B15 istiraki ile aparilir Kompleks mualice Kokarbaksilaza asetilxolin testeron propionat iyneleri aparilir Medikametoz terapiya tetbiq edilir Xarice Xarice simpatomik olaraq yumsaldici kremler istilik proseduralari tetbiq olunur MenbeDeri zohrevi xestelikleri kitab muellif Yaqubov http pozitiv az See 138 olu kecid Disease Ontology ing 2016