Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Yan amiotrofik skleroz (YAS, ing. ALS) və ya Şarko xəstəliyi və ya Lu Qeriq xəstəliyi — nevroloji xəstəlik olub, proqressiya edərək icraetmə funksiyasının pozulmasına, sosial dezadaptasiyaya və sonda ölümə gətirib çıxarır. Ön buynuzlarda və beyin kötüyündə yerləşən aşağı motoneyron, presentral qırışda yerləşən yuxarı motoneyron, kortikospinal yolların və əksərən prefrontal motoneyronların zədələnməsi nəticəsində yaranır.
Bu xəstəliyin zehni funksiyalara və yaddaşa təsiri yoxdur amma sinir əlaqəsi pozulduğundan əzələ əriməsinə və əzələlərin gücsüzləşməsinə səbəb olur. Bir çox hallarda əvvəl udqunma çətinliyi ilə başlayaraq bədənə yayılan xəstəlik , tənəffüs çatışmazlığına da səbəb ola bilər.
Rast gəlmə tezliyi
Xəstəliyin rast gəlmə tezliyi Avropa əhalisi arasında hər il hər 100,000 nəfərə 2 xəstəlik halı. Bütün dünyada, YAS 90–95% hallarda sporadik, 5–10% hallarda autosomal dominant yolla ötürülən ailəvi formalara rast gəlinir.
Ağdərili insanlar qaradərili insanlara nisbətən çox xəstələnir, bu nisbət 1.6:1.3 –dir. Kişilər qadınlara nisbətən daha çox xəstələnirlər. Kişi-qadın nisbəti 1.5:1.0
Yaranma səbəbləri
Hesab olunur ki xəstəlik genetik, xarici mühit və yaş-asılı risk faktorlarin qarşılıqlı təsiri nəticəsində yaranır.
Belə ki, yaş artdıqca YAS rast gəlmə tezliyi də artır. Təxmini 65 yaşlarda başlayır, 75–85 yaşlarda risk maksimuma çatır.
İnfeksion toksik nəzəriyyəyə əsasən xəstəlik viruslar, toksinlər, ağır metallar, ətraf mühitin mikroelementlərinin dizbalansı kimi faktorların təsiri nəticəsində yaranır (Zavalişin İ. A.,2007). Endogen-abiotrofik nəzəriyyəyə əsasən motoneyronların metobolizmində genetik defektlərlər hərəki sistemin vaxtından əvvəl funksional çatışmazlığının yaranmasına səbəb olur (Zavalişin İ. A.,2007).
Klinik şəkli
- 2 və daha çox bədən regionunu əhatə edən zədələnmə xasdır
- Tədricən proqressiya edən gediş olur
- Adətən simptomatika ətraflarda başlayır, assimetrik olur, proksimal və ya distal ola bilər. Lakin 1/5 hallarda bulbar qrup əzələlərdən də başlaya bilər
- Hissi pozğunluqlar olmur. Adətən göz ətrafı əzələlər və sfinktorlar prosesə cəlb olunmur
Yuxarı və aşağı moto neyron disfunksiyası :
- Əzələ zəifliyi
- Əzələ krampları
- Nitq və udqunma pozğunluğu
- Yeriş pozğunluğu
Yuxarı moto neyron disfunksiyası :
- Spastika
- Dərin reflekslərin canlanması
- Patoloji pəncə refleksləri
- Yumuşaq damaq refleksinin canlı olması
- Palmomental refleksin yaranması
Aşağı moto neyron disfunksiyası :
- Fastikulyasiyalar
- Hipo/atrofiya
- Stepaj
- Tənəffüs çətinliyi
Emosional simptomlar :
- Qeyri iradi gülmə/ağlama
- Depressiya
Diaqnostika
Dünya Nevroloqları Federasiyasının verdiyi kriteriyalara əsasən YAS diaqnozu qoyulması üçün aşağıdakı üç amilin olması vacıbdir:
- Yuxarı motoneyronun zədələnmə əlamətləri
- Aşağı motoneyronun zədələnmə əlamətləri
- Proqressiya-bir region daxilində və ya digər regionlara
Diferensial diaqnostika
- Beyin kötüyü qliomaları
- Leptomeningeal karsinomatoz
- Servikal spondiloz
- Laym xəstəliyi
- Xronik Iltihabi demielinizasion poliradikuloneyropatiya
- Miasteniya qravis
- Dermatomiozit / Polimiozit
- Paraneoplastik ensefalomielit, neyropatiya
- Diabetik neyropatiya
- İIV-1 əlaqədar çoxsaylı mononeyropatiya, miopatiya, proqressiv poliradikulopatiya
- Spinal əzələ atrofiyası
- cisimcikli miozit
- Lambert-İton miastenik sindromu
- Servikal disk sindromu
- Tey-Saks/GM2 qanqliozidozu
- Birincili lateral skleroz
Instrumental müayinə
Elektromioqrafiya- diaqnozu təsdiqləməyə və digər diaqnozların inkar olunmasına imkan verir.
MRT- digər xəstəlikləri inkar etməyə yardım göstərir.
Müalicə
Xəstəliyin hazırda etibarlı müalicəsi yoxdur.
Proqnoz
- Fokal zəifliyin başlanğıcından təxminən 3–5 il sonra tənəffüs pozğunluğu yaranır bu da , ölümə gətirib çıxarır.
- Xəstəliyin erkən yaşda başlaması və ilk əvvəl ətrafların prosesə qoşulması yaxşı proqnostik faktorlardır.
- Bəzi YAS variantları daha uzun müddətli gedişə malikdirlər.
- Ailəvi YAS bəzi formaları daha sürətli, bəzi formaları daha ləng proqressiv gedişə malikdir.
Xüsusi qeydlər
Buzlu vedrə əzabı (ing. Ice Bucket Challenge) — 2014-cü ilin yayında məşhurlaşan bir fəaliyyət. Bu fəaliyyətinin qaydasına görə iştirakçılar ya başlarına bir vedrə soyuq su tökməli, ya da ABŞ-nin ALS Assosiyasına xeyriyyə məqsədilə pul ödəməlidirlər.
Məşhur fizik-nəzəriyyəçi Stiven Hokinq də bu xəstəliyə tutulub.
İstinadlar
- . 2014-08-27 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2014-08-22.
- "AMİYOTROFİK LATERAL SKLEROZ, 05. 05. 2009". 2022-02-22 tarixində . İstifadə tarixi: 2015-10-01.
- . 2016-03-04 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-10-01.
Həmçinin bax
Xarici keçidlər
- Amyotrophic Lateral Sclerosis
- Amyotrophic lateral sclerosis
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Yan amiotrofik skleroz YAS ing ALS ve ya Sarko xesteliyi ve ya Lu Qeriq xesteliyi nevroloji xestelik olub proqressiya ederek icraetme funksiyasinin pozulmasina sosial dezadaptasiyaya ve sonda olume getirib cixarir On buynuzlarda ve beyin kotuyunde yerlesen asagi motoneyron presentral qirisda yerlesen yuxari motoneyron kortikospinal yollarin ve ekseren prefrontal motoneyronlarin zedelenmesi neticesinde yaranir Bu xesteliyin zehni funksiyalara ve yaddasa tesiri yoxdur amma sinir elaqesi pozuldugundan ezele erimesine ve ezelelerin gucsuzlesmesine sebeb olur Bir cox hallarda evvel udqunma cetinliyi ile baslayaraq bedene yayilan xestelik teneffus catismazligina da sebeb ola biler Rast gelme tezliyiXesteliyin rast gelme tezliyi Avropa ehalisi arasinda her il her 100 000 nefere 2 xestelik hali Butun dunyada YAS 90 95 hallarda sporadik 5 10 hallarda autosomal dominant yolla oturulen ailevi formalara rast gelinir Agderili insanlar qaraderili insanlara nisbeten cox xestelenir bu nisbet 1 6 1 3 dir Kisiler qadinlara nisbeten daha cox xestelenirler Kisi qadin nisbeti 1 5 1 0Yaranma sebebleriHesab olunur ki xestelik genetik xarici muhit ve yas asili risk faktorlarin qarsiliqli tesiri neticesinde yaranir Bele ki yas artdiqca YAS rast gelme tezliyi de artir Texmini 65 yaslarda baslayir 75 85 yaslarda risk maksimuma catir Infeksion toksik nezeriyyeye esasen xestelik viruslar toksinler agir metallar etraf muhitin mikroelementlerinin dizbalansi kimi faktorlarin tesiri neticesinde yaranir Zavalisin I A 2007 Endogen abiotrofik nezeriyyeye esasen motoneyronlarin metobolizminde genetik defektlerler hereki sistemin vaxtindan evvel funksional catismazliginin yaranmasina sebeb olur Zavalisin I A 2007 Klinik sekli2 ve daha cox beden regionunu ehate eden zedelenme xasdir Tedricen proqressiya eden gedis olur Adeten simptomatika etraflarda baslayir assimetrik olur proksimal ve ya distal ola biler Lakin 1 5 hallarda bulbar qrup ezelelerden de baslaya biler Hissi pozgunluqlar olmur Adeten goz etrafi ezeleler ve sfinktorlar prosese celb olunmur Yuxari ve asagi moto neyron disfunksiyasi Ezele zeifliyi Ezele kramplari Nitq ve udqunma pozgunlugu Yeris pozgunlugu Yuxari moto neyron disfunksiyasi Spastika Derin reflekslerin canlanmasi Patoloji pence refleksleri Yumusaq damaq refleksinin canli olmasi Palmomental refleksin yaranmasi Asagi moto neyron disfunksiyasi Fastikulyasiyalar Hipo atrofiya Stepaj Teneffus cetinliyi Emosional simptomlar Qeyri iradi gulme aglama DepressiyaDiaqnostikaDunya Nevroloqlari Federasiyasinin verdiyi kriteriyalara esasen YAS diaqnozu qoyulmasi ucun asagidaki uc amilin olmasi vacibdir Yuxari motoneyronun zedelenme elametleri Asagi motoneyronun zedelenme elametleri Proqressiya bir region daxilinde ve ya diger regionlaraDiferensial diaqnostikaBeyin kotuyu qliomalari Leptomeningeal karsinomatoz Servikal spondiloz Laym xesteliyi Xronik Iltihabi demielinizasion poliradikuloneyropatiya Miasteniya qravis Dermatomiozit Polimiozit Paraneoplastik ensefalomielit neyropatiya Diabetik neyropatiya IIV 1 elaqedar coxsayli mononeyropatiya miopatiya proqressiv poliradikulopatiya Spinal ezele atrofiyasi cisimcikli miozit Lambert Iton miastenik sindromu Servikal disk sindromu Tey Saks GM2 qanqliozidozu Birincili lateral sklerozInstrumental muayineElektromioqrafiya diaqnozu tesdiqlemeye ve diger diaqnozlarin inkar olunmasina imkan verir MRT diger xestelikleri inkar etmeye yardim gosterir MualiceXesteliyin hazirda etibarli mualicesi yoxdur ProqnozFokal zeifliyin baslangicindan texminen 3 5 il sonra teneffus pozgunlugu yaranir bu da olume getirib cixarir Xesteliyin erken yasda baslamasi ve ilk evvel etraflarin prosese qosulmasi yaxsi proqnostik faktorlardir Bezi YAS variantlari daha uzun muddetli gedise malikdirler Ailevi YAS bezi formalari daha suretli bezi formalari daha leng proqressiv gedise malikdir Xususi qeydlerBuzlu vedre ezabi ing Ice Bucket Challenge 2014 cu ilin yayinda meshurlasan bir fealiyyet Bu fealiyyetinin qaydasina gore istirakcilar ya baslarina bir vedre soyuq su tokmeli ya da ABS nin ALS Assosiyasina xeyriyye meqsedile pul odemelidirler Meshur fizik nezeriyyeci Stiven Hokinq de bu xesteliye tutulub Istinadlar 2014 08 27 tarixinde orijinalindan arxivlesdirilib Istifade tarixi 2014 08 22 AMIYOTROFIK LATERAL SKLEROZ 05 05 2009 2022 02 22 tarixinde Istifade tarixi 2015 10 01 2016 03 04 tarixinde orijinalindan arxivlesdirilib Istifade tarixi 2015 10 01 Hemcinin baxBuzlu su kampaniyasiXarici kecidlerAmyotrophic Lateral Sclerosis Amyotrophic lateral sclerosis