Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Sklerodermiya — dəri, qan damarları, əzələlər və daxili orqanlarda dəyişikliklərə səbəb ola bilən bir qrup . Xəstəlik sadəcə dəri ilə də lokalizasiya ola və ya digər oqranlara da yayıla bilər. Sklerodermanın simptomları vəziyyətin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişə bilər. Sklerodermanın ən çox görülən simptomlarından biri dərinin, xüsusən də barmaqlarda, əllərdə, üzdə və ayaqlarda qalınlaşması və sərtləşməsidir. Dəri daha parlaq və sıx görünə bilər. Həmçinin soyuq temperatur və ya stresə cavab olaraq əl və ayaq barmaqlarında olan qan damarlarının daralması halı, əl və ayaq barmaqlarının ağ və ya mavi rəngə çevrilməsinə, soyuq və uyuşmasına səbəb olan yaşana bilər. Xəstəlik həzm sisteminə təsir göstərərək udma çətinliyi, sinə içində ağrılı yanma hissi və şişkinlik kimi simptomlara və ağciyərlərə təsir edərək nəfəs darlığına, sinə ağrısına və davamlı quru öskürəyə səbəb ola bilər. Skleroderması olan bəzi insanlar, xüsusən də əllərdə və ayaqlarda oynaq ağrısı və sərtlik yaşayırlar. Skleroderma anemiya və ya iltihabla əlaqəli olaraq yorğunluq və zəifliyə də səbəb ola bilər.
| Sklerodermiya | |
|---|---|
 | |
| XBT-10 | L94.0, L94.1, M34 |
| XBT-9 | 701.0, 710.1 |
| MedlinePlus | 000429 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Səbəbi təyin olunmayıb, lakin bu, anormal immun reaksiya ilə bağlı ola bilər. Risk faktorlarına ailə tarixçəsi, müəyyən genetik faktorlar və silikon dioksidə məruz qalma daxildir. Əsas mexanizm, immunitet sisteminin sağlam toxumalara hücum etməsinin nəticəsi olduğuna inanılan birləşdirici toxumanın anormal böyüməsini əhatə edir. Diaqnoz dəri biopsiyası və ya qan testi ilə təsdiqlənmiş simptomlara əsaslanır.
Tam müalicəsi bilinməsə də, müvafiq tibbi yardım və həyat tərzi dəyişiklikləri ilə xəstələr simptomlarını idarə edə və həyat keyfiyyətini qoruya bilərlər. İstifadə olunan dərmanlara , və (NSAIDs) daxildir. Nəticə xəstəliyin şiddətindən asılıdır. Skleroderması olan insanlar üçün gözlənilən ömür uzunluğu vəziyyətin növü və şiddətindən asılı olaraq ciddi şəkildə dəyişə bilər. Ümumiyyətlə, lokallaşdırılmış skleroderması olan insanlar normal ömür uzunluğuna malikdirlər, çünki bu vəziyyət adətən yalnız dəriyə təsir edir və daxili orqanları əhatə etmir. Bununla birlikdə, sistemik skleroderması olan insanlar üçün, xüsusən də vəziyyət bir çox orqana təsir edərsə, ömür uzunluğu azala bilər. Bəzi araşdırmalara görə, sistemik skleroderması olan insanlar üçün 10 illik sağ qalma nisbəti yüzdə 40–70 arasında dəyişir, daha ağır orqan tutulması olanların sağ qalma nisbəti daha aşağıdır. Sistemli skleroderması olan insanlarda ölümün əsas səbəbləri orqan zədələnməsi, xüsusilə və ilə bağlıdır.
Skleroderma nadir xəstəlikdir, sistemli forma üçün ildə 100.000 nəfərə 3 təxmin edilir. Qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez təsirlənir və vəziyyət ən çox orta yaşda başlayır. Sklerodermanın simptomları tibbi ədəbiyyatda ilk dəfə 1753-cü ildə Karlo Kurzio tərəfindən təsvir edilmişdir və 1842-ci ildə sənədləşdirilmişdir. "Skleroderma" termini 1895-ci ildə fransız dermatoloqu Emile Leredde tərəfindən istifadə edilmişdir. Termin yunanca "sərt" mənasını verən skleros və "dəri" mənasını verən derma sözlərindəndir.
Səbəb
Sklerodermanın mürəkkəb və multifaktorial etiologiyaya malik olduğuna inanılır, onun inkişafında həm genetik, həm də ətraf mühit faktorları rol oynayır. İmmunitet sisteminin tənzimlənməsində mühüm rol oynayan və orqanizmin öz hüceyrələri ilə virus və bakteriya kimi xarici işğalçılar arasında fərq qoymağa kömək edən (İnsan leykosit antigeni) genlərinin müəyyən variantları skleroderma kimi otoimmün xəstəliklərin inkişaf riskinin artması ilə əlaqələndirilmişdir. Otoimmün xəstəliklər, immunitet sistemi səhvən bədənin öz toxumalarına hücum etdikdə, iltihaba, toxuma zədələnməsinə və xəstəliklə əlaqəli digər simptomlara səbəb olur. Sklerodermada immunitet sistemi həddindən artıq miqdarda kollagen istehsal edir ki, bu da dərinin və daxili orqanların sərtləşməsinə və qalınlaşmasına səbəb olur. Tədqiqatlar, sklerodermanın inkişaf riskinin artması ilə əlaqəli olan spesifik HLA gen variantlarını müəyyən etdi və bu, genetik faktorların xəstəliyin inkişafında mühüm rol oynadığını göstərir. Bununla belə, bu gen variantlarının sklerodermanın inkişafına töhfə verdiyi dəqiq mexanizmlər hələ də tam başa düşülməyib və davamlı tədqiqatların mövzusudur.
Ətraf mühit faktorlarının sklerodermanın inkişafında rol oynayan xəstəliyin patogenezində həm də ətraf mühit amillərinin iştirak etdiyi aydındır. Ətraf mühitdə silisium oksidi, aromatik və xlorlu həlledicilər, ketonlar, trikloretilen, qaynaq tüstüləri və ağ spirt kimi müəyyən maddələrə məruz qalma təsirlənmiş şəxslərdə xəstəliyin inkişaf riskini artırır. Bundan əlavə, bəzi tədqiqatlar Epstein-Barr virusu kimi müəyyən viruslara məruz qalmanın da xəstəliyin inkişafında rol oynaya biləcəyini irəli sürdü.
Patofiziologiya
Skleroderma və ya sistemik skleroz immun sisteminin disfunksiyası, damar anomaliyaları və həddindən artıq kollagen istehsalı ilə müşayiət olunan mürəkkəb patofiziologiyası olan çoxşaxəli otoimmün xəstəlikdir. Sklerodermanın patofiziologiyası bir-biri ilə əlaqəli bir neçə prosesləri əhatə edir:
Sklerodermanın patofiziologiyası tez-tez damarların içərisində baş verən, xüsusən də endotel hüceyrələrinə təsir edən təhrikedici bir hadisə ilə başlayır. Bu ilkin hadisənin dəqiq tetikləyicisi tam başa düşülməyib, lakin bunun viral infeksiyalar, oksidləşdirici stress və ya otoimmün proseslər kimi amillərlə əlaqəli olduğuna inanılır. Bununla belə, konkret səbəb hələ tam aydınlaşdırılmayıb.
Bu tetikləyici hadisə endotel hüceyrələrinin zədələnməsinə və apoptoza (proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü) gətirib çıxarır. Bu zədələnmə nəticəsində damar sistemi pozulur və ilkin klinik əlamətlərdən biri damar keçiriciliyinin artmasıdır. Bu artan keçiricilik mayenin qan damarlarından ətrafdakı toxumalara sızmasına səbəb olur, toxuma şişinə və ya şişməsinə səbəb olur. Bu şiş xəstəliyin ilkin göstəricilərindən biridir.
Bu erkən mərhələdə immunitet reaksiyası getdikcə daha çox baş verir. İmmunitet sistemi, xüsusən də müəyyən alt qrupları sklerodermanın inkişafı və artımında mühüm rol oynayır. Bu ilkin mərhələdə xəstəlik prosesində əsasən Th1 və Th17 hüceyrələri iştirak edir.
Xəstəlik irəlilədikcə fibroz dominant xüsusiyyətə çevrilir. Toxumalara struktur dəstəyi təmin edən hüceyrədənkənar matrisin istehsalına cavabdeh olan fibroblastlar həddindən artıq aktivləşir. Bu, kollagenin və digər hüceyrədənkənar matriks komponentlərinin həddindən artıq yığılması ilə nəticələnir, bu da sklerodermaya xas olan dəri qalınlaşmasına və orqan fibrozuna səbəb olur.
Angiogenez və vaskulogenez pozğunluğu
Skleroderma irəlilədikcə (yeni qan damarlarının əmələ gəlməsi) və (endotelial progenitor hüceyrələrdən yeni damarların əmələ gəlməsi) proseslərində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma müşahidə olunur. Bu pozğunluğun qan damarlarının daxili səthini əhatə edən nazik hüceyrələrin təbəqəsi olan endotel hüceyrələrini hədəf alan və potensial olaraq zədələyən immun molekullar olan antiendotelial hüceyrə antikorlarının (AECA) mövcudluğu ilə mürəkkəb şəkildə bağlı olduğuna inanılır. Bu antikorlar, endotel hüceyrələrinə qarşı yönəldildikdə, damar sisteminin disfunksiyasına töhfə verən bir sıra zərərli təsirləri başlada bilər. AECA-nın olması və bunun nəticəsində endotel hüceyrələrinin zədələnməsi angiogenez və vaskulogenezin normal mexanizmlərinin pozulduğu bir mühit yaradır. Nəticədə, bədənin yeni qan damarları yaratmaq və zədələnmiş damarları bərpa etmək qabiliyyəti pozulur. Bunun toxuma bərpası, oksigenin çatdırılması və tullantıların çıxarılması daxil olmaqla müxtəlif fizioloji proseslərə də geniş təsirləri var. Angiogenez və vaskulogenez pozulduqdan sonra xəstəlik fibrotik mərhələyə keçir.
Fibrotik mərhələ
Sklerodermanın fibrotik mərhələsində xəstəlik damarların ilkin pozulmasından və immun sisteminin aktivləşməsindən geniş fibroz və ya lifli birləşdirici toxumanın anormal yığılması ilə müşahidə olunan fazaya keçir. Bu mərhələ dərinin qalınlaşması və sərtləşməsi kimi özünü göstərir və daxili orqanlara təsir göstərərək bir sıra simptomlara və ağırlaşmalara səbəb olur, toxumaların bərpası və yaraların sağalmasının normal tənzimlənən prosesləri pozulur.
Bu pozulmanın mərkəzində iki növ hüceyrənin davamlı aktivləşməsi dayanır: fibroblastlar və miofibroblastlar. Tipik olaraq, bu hüceyrələr kollagen və digər hüceyrədənkənar matris zülalları istehsal edərək toxuma bütövlüyünü qorumaq və zədələrə cavab verməkdə mühüm rol oynayır. Sklerodermada isə bu hüceyrə aktivasiyası xroniki olur və tənzimlənmir. Adətən toxuma zədələnməsinə nəzarət edilən reaksiyalarda iştirak edən fibroblastlar və miofibroblastlar həddindən artıq miqdarda kollagen və digər zülallar istehsal etməyə başlayır. Bu həddindən artıq istehsal fibroz kimi tanınan birləşdirici toxumanın anormal yığılmasına gətirib çıxarır.
Fibrotik mərhələdə həddindən artıq kollagen çöküntüsü təsirlənmiş toxumaların normal quruluşunu pozur, nəticədə fibroz olur. Bu fibroz müxtəlif orqanlarda, məsələn, dəri, ağciyərlər, ürək, böyrəklər və mədə-bağırsaq traktında baş verə bilər ki, bu da müxtəlif klinik təzahürlərə səbəb olur.
Fibrozun orqan funksiyasına təsiri xəstəliyin əhəmiyyətli bir aspektidir. Skleroderma ilə əlaqəli orqanlardan asılı olaraq, tənəffüs çətinliyi, həzm problemləri, ürək ağırlaşmaları və oynaqların sərtliyi ola bilər. Dərinin tutulması yalnız fiziki narahatlığa deyil, həm də estetik dəyişikliklərə səbəb ola bilər, xəstənin ümumi rifahına təsir göstərir.
İstinadlar
- "Scleroderma". GARD (ingilis). 2017. 25 January 2017 tarixində . İstifadə tarixi: 14 July 2017.
- Denton, Christopher P; Khanna, Dinesh. "Systemic sclerosis". The Lancet. 390 (10103). October 2017: 1685–99. doi:10.1016/s0140-6736(17)30933-9. PMID 28413064.
- "Scleroderma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. 8 September 2016 tarixində . İstifadə tarixi: 14 July 2017.
- "Scleroderma - Symptoms and causes". Mayo Clinic (ingilis). 2023-05-01 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-04-30.
- Jameson, Larry. Chapter 353 // Harrison's Principles of Internal Medicine (20th). McGraw Hill. 2018.
- Barnes J, Mayes MD. "Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers". Current Opinion in Rheumatology. 24 (2). March 2012: 165–70. doi:10.1097/BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658. 2021-08-29 tarixində . İstifadə tarixi: 2023-04-30.
- Greenblatt MB, Aliprantis AO. "The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything". Current Rheumatology Reports. 15 (1). January 2013: 297. doi:10.1007/s11926-012-0297-8. PMC 3539168. PMID 23288576.
- Mackay, Ian R.; Rose, Noel R. The Autoimmune Diseases (ingilis). Academic Press. 2006. səh. 369. ISBN .
- Firestein, Gary S.; Kelley, William N.; Budd, Ralph C. Kelley's Textbook of Rheumatology (ingilis). Elsevier Health Sciences. 2012. səh. 1366. ISBN . 2017-08-04 tarixində .
- Harper, Douglas. "scleroderma". .
- σκληρός, δέρμα. ; Scott, Robert; at the .
- Balbir-Gurman A, Braun-Moscovici Y. "Scleroderma – new aspects in pathogenesis and treatment". Best Practice & Research. Clinical Rheumatology. 26 (1). February 2012: 13–24. doi:10.1016/j.berh.2012.01.011. PMID 22424190.
- Dospinescu P, Jones GT, Basu N. "Environmental risk factors in systemic sclerosis". Current Opinion in Rheumatology. 25 (2). March 2013: 179–83. doi:10.1097/BOR.0b013e32835cfc2d. PMID 23287382.
- Brown, Max; O’Reilly, Steven. "Innate immunity and Toll-like receptor signaling in the pathogenesis of scleroderma: advances and opportunities for therapy". Current Opinion in Rheumatology. 30 (6). 2018-11: 600–605. doi:10.1097/bor.0000000000000542. ISSN 1040-8711.
- Tsuchiya, Naoyuki; Kawasaki, Aya, "Genetics of Systemic Sclerosis", Systemic Sclerosis, Tokyo: Springer Japan, 2016, 81–92, ISBN , İstifadə tarixi: 2023-05-01
- Orvain, Cindy; Assassi, Servin; Avouac, Jérôme; Allanore, Yannick. "Systemic sclerosis pathogenesis: contribution of recent advances in genetics". Current Opinion in Rheumatology. 32 (6). 2020-08-19: 505–514. doi:10.1097/bor.0000000000000735. ISSN 1040-8711.
- Agarwal, Sandeep K; Reveille, John D. "The genetics of scleroderma (systemic sclerosis)". Current Opinion in Rheumatology. 22 (2). 2010-03: 133–138. doi:10.1097/bor.0b013e3283367c17. ISSN 1040-8711.
- Radstake, Timothy R D J; Gorlova, Olga; Rueda, Blanca; Martin, Jose-Ezequiel; Alizadeh, Behrooz Z; Palomino-Morales, Rogelio; Coenen, Marieke J; Vonk, Madelon C; Voskuyl, Alexandre E; Schuerwegh, Annemie J; Broen, Jasper C; van Riel, Piet L C M; van 't Slot, Ruben; Italiaander, Annet; Ophoff, Roel A. "Genome-wide association study of systemic sclerosis identifies CD247 as a new susceptibility locus". Nature Genetics. 42 (5). 2010-04-11: 426–429. doi:10.1038/ng.565. ISSN 1061-4036.
- Denton, Christopher P.; Moinzadeh, Pia. "Systemic sclerosis". Oxford Medicine Online. 2013-10. doi:10.1093/med/9780199642489.003.0121.
- Silman, A J; Newman, J. "Obstetric and gynaecological factors in susceptibility to peripheral joint osteoarthritis". Annals of the Rheumatic Diseases. 55 (9). 1996-09-01: 671–673. doi:10.1136/ard.55.9.671. ISSN 0003-4967.
- Parks, John L.; Taylor, Marian H.; Parks, Laura P.; Silver, Richard M. "Systemic Sclerosis and the Heart". Rheumatic Disease Clinics of North America. 40 (1). 2014-02: 87–102. doi:10.1016/j.rdc.2013.10.007. ISSN 0889-857X.
- Gabrielli, Armando; Avvedimento, Enrico V.; Krieg, Thomas. "Scleroderma". New England Journal of Medicine. 360 (19). 2009-05-07: 1989–2003. doi:10.1056/nejmra0806188. ISSN 0028-4793.
- Faienza, Maria Felicia; Ventura, Annamaria; Marzano, Flaviana; Cavallo, Luciano. "Postmenopausal Osteoporosis: The Role of Immune System Cells". Clinical and Developmental Immunology. 2013. 2013: 1–6. doi:10.1155/2013/575936. ISSN 1740-2522.
- Trojanowska, Maria. "Cellular and molecular aspects of vascular dysfunction in systemic sclerosis". Nature Reviews Rheumatology. 6 (8). 2010-06-29: 453–460. doi:10.1038/nrrheum.2010.102. ISSN 1759-4790.
- Bhattacharyya, Swati; Wei, Jun; Varga, John. "Understanding fibrosis in systemic sclerosis: shifting paradigms, emerging opportunities". Nature Reviews Rheumatology. 8 (1). 2011-10-25: 42–54. doi:10.1038/nrrheum.2011.149. ISSN 1759-4790.
- Clements, Philip J. "Systemic sclerosis (scleroderma) and related disorders: clinical aspects". Best Practice & Research Clinical Rheumatology. 14 (1). 2000-03: 1–16. doi:10.1053/berh.1999.0074. ISSN 1521-6942.
- Matucci-Cerinic, Marco; Kahaleh, Bashar; Wigley, Fredrick M. "Review: Evidence That Systemic Sclerosis Is a Vascular Disease". Arthritis & Rheumatism. 65 (8). 2013-07-26: 1953–1962. doi:10.1002/art.37988. ISSN 0004-3591.
- Sgonc, Roswitha; Gruschwitz, Matthias S.; Boeck, Guenther; Sepp, Norbert; Gruber, Johann; Wick, Georg. <2550::aid-anr24>3.0.co;2-h "Endothelial cell apoptosis in systemic sclerosis is induced by antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity via CD95". Arthritis & Rheumatism. 43 (11). 2000-11: 2550–2562. doi:10.1002/1529-0131(200011)43:11<2550::aid-anr24>3.0.co;2-h. ISSN 0004-3591.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Sklerodermiya deri qan damarlari ezeleler ve daxili orqanlarda deyisikliklere sebeb ola bilen bir qrup Xestelik sadece deri ile de lokalizasiya ola ve ya diger oqranlara da yayila biler Sklerodermanin simptomlari veziyyetin novunden ve siddetinden asili olaraq deyise biler Sklerodermanin en cox gorulen simptomlarindan biri derinin xususen de barmaqlarda ellerde uzde ve ayaqlarda qalinlasmasi ve sertlesmesidir Deri daha parlaq ve six gorune biler Hemcinin soyuq temperatur ve ya strese cavab olaraq el ve ayaq barmaqlarinda olan qan damarlarinin daralmasi hali el ve ayaq barmaqlarinin ag ve ya mavi renge cevrilmesine soyuq ve uyusmasina sebeb olan yasana biler Xestelik hezm sistemine tesir gostererek udma cetinliyi sine icinde agrili yanma hissi ve siskinlik kimi simptomlara ve agciyerlere tesir ederek nefes darligina sine agrisina ve davamli quru oskureye sebeb ola biler Sklerodermasi olan bezi insanlar xususen de ellerde ve ayaqlarda oynaq agrisi ve sertlik yasayirlar Skleroderma anemiya ve ya iltihabla elaqeli olaraq yorgunluq ve zeifliye de sebeb ola biler SklerodermiyaXBT 10 L94 0 L94 1 M34XBT 9 701 0 710 1MedlinePlus 000429 Vikianbarda elaqeli mediafayllar Sebebi teyin olunmayib lakin bu anormal immun reaksiya ile bagli ola biler Risk faktorlarina aile tarixcesi mueyyen genetik faktorlar ve silikon diokside meruz qalma daxildir Esas mexanizm immunitet sisteminin saglam toxumalara hucum etmesinin neticesi olduguna inanilan birlesdirici toxumanin anormal boyumesini ehate edir Diaqnoz deri biopsiyasi ve ya qan testi ile tesdiqlenmis simptomlara esaslanir Tam mualicesi bilinmese de muvafiq tibbi yardim ve heyat terzi deyisiklikleri ile xesteler simptomlarini idare ede ve heyat keyfiyyetini qoruya bilerler Istifade olunan dermanlara ve NSAIDs daxildir Netice xesteliyin siddetinden asilidir Sklerodermasi olan insanlar ucun gozlenilen omur uzunlugu veziyyetin novu ve siddetinden asili olaraq ciddi sekilde deyise biler Umumiyyetle lokallasdirilmis sklerodermasi olan insanlar normal omur uzunluguna malikdirler cunki bu veziyyet adeten yalniz deriye tesir edir ve daxili orqanlari ehate etmir Bununla birlikde sistemik sklerodermasi olan insanlar ucun xususen de veziyyet bir cox orqana tesir ederse omur uzunlugu azala biler Bezi arasdirmalara gore sistemik sklerodermasi olan insanlar ucun 10 illik sag qalma nisbeti yuzde 40 70 arasinda deyisir daha agir orqan tutulmasi olanlarin sag qalma nisbeti daha asagidir Sistemli sklerodermasi olan insanlarda olumun esas sebebleri orqan zedelenmesi xususile ve ile baglidir Skleroderma nadir xestelikdir sistemli forma ucun ilde 100 000 nefere 3 texmin edilir Qadinlar kisilere nisbeten daha tez tez tesirlenir ve veziyyet en cox orta yasda baslayir Sklerodermanin simptomlari tibbi edebiyyatda ilk defe 1753 cu ilde Karlo Kurzio terefinden tesvir edilmisdir ve 1842 ci ilde senedlesdirilmisdir Skleroderma termini 1895 ci ilde fransiz dermatoloqu Emile Leredde terefinden istifade edilmisdir Termin yunanca sert menasini veren skleros ve deri menasini veren derma sozlerindendir SebebSklerodermanin murekkeb ve multifaktorial etiologiyaya malik olduguna inanilir onun inkisafinda hem genetik hem de etraf muhit faktorlari rol oynayir Immunitet sisteminin tenzimlenmesinde muhum rol oynayan ve orqanizmin oz huceyreleri ile virus ve bakteriya kimi xarici isgalcilar arasinda ferq qoymaga komek eden Insan leykosit antigeni genlerinin mueyyen variantlari skleroderma kimi otoimmun xesteliklerin inkisaf riskinin artmasi ile elaqelendirilmisdir Otoimmun xestelikler immunitet sistemi sehven bedenin oz toxumalarina hucum etdikde iltihaba toxuma zedelenmesine ve xestelikle elaqeli diger simptomlara sebeb olur Sklerodermada immunitet sistemi heddinden artiq miqdarda kollagen istehsal edir ki bu da derinin ve daxili orqanlarin sertlesmesine ve qalinlasmasina sebeb olur Tedqiqatlar sklerodermanin inkisaf riskinin artmasi ile elaqeli olan spesifik HLA gen variantlarini mueyyen etdi ve bu genetik faktorlarin xesteliyin inkisafinda muhum rol oynadigini gosterir Bununla bele bu gen variantlarinin sklerodermanin inkisafina tohfe verdiyi deqiq mexanizmler hele de tam basa dusulmeyib ve davamli tedqiqatlarin movzusudur Etraf muhit faktorlarinin sklerodermanin inkisafinda rol oynayan xesteliyin patogenezinde hem de etraf muhit amillerinin istirak etdiyi aydindir Etraf muhitde silisium oksidi aromatik ve xlorlu hellediciler ketonlar trikloretilen qaynaq tustuleri ve ag spirt kimi mueyyen maddelere meruz qalma tesirlenmis sexslerde xesteliyin inkisaf riskini artirir Bundan elave bezi tedqiqatlar Epstein Barr virusu kimi mueyyen viruslara meruz qalmanin da xesteliyin inkisafinda rol oynaya bileceyini ireli surdu PatofiziologiyaSkleroderma ve ya sistemik skleroz immun sisteminin disfunksiyasi damar anomaliyalari ve heddinden artiq kollagen istehsali ile musayiet olunan murekkeb patofiziologiyasi olan coxsaxeli otoimmun xestelikdir Sklerodermanin patofiziologiyasi bir biri ile elaqeli bir nece prosesleri ehate edir Sklerodermanin patofiziologiyasi tez tez damarlarin icerisinde bas veren xususen de endotel huceyrelerine tesir eden tehrikedici bir hadise ile baslayir Bu ilkin hadisenin deqiq tetikleyicisi tam basa dusulmeyib lakin bunun viral infeksiyalar oksidlesdirici stress ve ya otoimmun prosesler kimi amillerle elaqeli olduguna inanilir Bununla bele konkret sebeb hele tam aydinlasdirilmayib Bu tetikleyici hadise endotel huceyrelerinin zedelenmesine ve apoptoza proqramlasdirilmis huceyre olumu getirib cixarir Bu zedelenme neticesinde damar sistemi pozulur ve ilkin klinik elametlerden biri damar keciriciliyinin artmasidir Bu artan keciricilik mayenin qan damarlarindan etrafdaki toxumalara sizmasina sebeb olur toxuma sisine ve ya sismesine sebeb olur Bu sis xesteliyin ilkin gostericilerinden biridir Bu erken merhelede immunitet reaksiyasi getdikce daha cox bas verir Immunitet sistemi xususen de mueyyen alt qruplari sklerodermanin inkisafi ve artiminda muhum rol oynayir Bu ilkin merhelede xestelik prosesinde esasen Th1 ve Th17 huceyreleri istirak edir Xestelik ireliledikce fibroz dominant xususiyyete cevrilir Toxumalara struktur desteyi temin eden huceyredenkenar matrisin istehsalina cavabdeh olan fibroblastlar heddinden artiq aktivlesir Bu kollagenin ve diger huceyredenkenar matriks komponentlerinin heddinden artiq yigilmasi ile neticelenir bu da sklerodermaya xas olan deri qalinlasmasina ve orqan fibrozuna sebeb olur Angiogenez ve vaskulogenez pozgunlugu Skleroderma ireliledikce yeni qan damarlarinin emele gelmesi ve endotelial progenitor huceyrelerden yeni damarlarin emele gelmesi proseslerinde nezerecarpacaq derecede azalma musahide olunur Bu pozgunlugun qan damarlarinin daxili sethini ehate eden nazik huceyrelerin tebeqesi olan endotel huceyrelerini hedef alan ve potensial olaraq zedeleyen immun molekullar olan antiendotelial huceyre antikorlarinin AECA movcudlugu ile murekkeb sekilde bagli olduguna inanilir Bu antikorlar endotel huceyrelerine qarsi yoneldildikde damar sisteminin disfunksiyasina tohfe veren bir sira zererli tesirleri baslada biler AECA nin olmasi ve bunun neticesinde endotel huceyrelerinin zedelenmesi angiogenez ve vaskulogenezin normal mexanizmlerinin pozuldugu bir muhit yaradir Neticede bedenin yeni qan damarlari yaratmaq ve zedelenmis damarlari berpa etmek qabiliyyeti pozulur Bunun toxuma berpasi oksigenin catdirilmasi ve tullantilarin cixarilmasi daxil olmaqla muxtelif fizioloji proseslere de genis tesirleri var Angiogenez ve vaskulogenez pozulduqdan sonra xestelik fibrotik merheleye kecir Fibrotik merhele Sklerodermanin fibrotik merhelesinde xestelik damarlarin ilkin pozulmasindan ve immun sisteminin aktivlesmesinden genis fibroz ve ya lifli birlesdirici toxumanin anormal yigilmasi ile musahide olunan fazaya kecir Bu merhele derinin qalinlasmasi ve sertlesmesi kimi ozunu gosterir ve daxili orqanlara tesir gostererek bir sira simptomlara ve agirlasmalara sebeb olur toxumalarin berpasi ve yaralarin sagalmasinin normal tenzimlenen prosesleri pozulur Bu pozulmanin merkezinde iki nov huceyrenin davamli aktivlesmesi dayanir fibroblastlar ve miofibroblastlar Tipik olaraq bu huceyreler kollagen ve diger huceyredenkenar matris zulallari istehsal ederek toxuma butovluyunu qorumaq ve zedelere cavab vermekde muhum rol oynayir Sklerodermada ise bu huceyre aktivasiyasi xroniki olur ve tenzimlenmir Adeten toxuma zedelenmesine nezaret edilen reaksiyalarda istirak eden fibroblastlar ve miofibroblastlar heddinden artiq miqdarda kollagen ve diger zulallar istehsal etmeye baslayir Bu heddinden artiq istehsal fibroz kimi taninan birlesdirici toxumanin anormal yigilmasina getirib cixarir Fibrotik merhelede heddinden artiq kollagen cokuntusu tesirlenmis toxumalarin normal qurulusunu pozur neticede fibroz olur Bu fibroz muxtelif orqanlarda meselen deri agciyerler urek boyrekler ve mede bagirsaq traktinda bas vere biler ki bu da muxtelif klinik tezahurlere sebeb olur Fibrozun orqan funksiyasina tesiri xesteliyin ehemiyyetli bir aspektidir Skleroderma ile elaqeli orqanlardan asili olaraq teneffus cetinliyi hezm problemleri urek agirlasmalari ve oynaqlarin sertliyi ola biler Derinin tutulmasi yalniz fiziki narahatliga deyil hem de estetik deyisikliklere sebeb ola biler xestenin umumi rifahina tesir gosterir Istinadlar Scleroderma GARD ingilis 2017 25 January 2017 tarixinde Istifade tarixi 14 July 2017 Denton Christopher P Khanna Dinesh Systemic sclerosis The Lancet 390 10103 October 2017 1685 99 doi 10 1016 s0140 6736 17 30933 9 PMID 28413064 Scleroderma NORD National Organization for Rare Disorders 2007 8 September 2016 tarixinde Istifade tarixi 14 July 2017 Scleroderma Symptoms and causes Mayo Clinic ingilis 2023 05 01 tarixinde Istifade tarixi 2023 04 30 Jameson Larry Chapter 353 Harrison s Principles of Internal Medicine 20th McGraw Hill 2018 Barnes J Mayes MD Epidemiology of systemic sclerosis incidence prevalence survival risk factors malignancy and environmental triggers Current Opinion in Rheumatology 24 2 March 2012 165 70 doi 10 1097 BOR 0b013e32834ff2e8 PMID 22269658 2021 08 29 tarixinde Istifade tarixi 2023 04 30 Greenblatt MB Aliprantis AO The immune pathogenesis of scleroderma context is everything Current Rheumatology Reports 15 1 January 2013 297 doi 10 1007 s11926 012 0297 8 PMC 3539168 PMID 23288576 Mackay Ian R Rose Noel R The Autoimmune Diseases ingilis Academic Press 2006 seh 369 ISBN 9780080454740 Firestein Gary S Kelley William N Budd Ralph C Kelley s Textbook of Rheumatology ingilis Elsevier Health Sciences 2012 seh 1366 ISBN 978 1437717389 2017 08 04 tarixinde Harper Douglas scleroderma sklhros derma Scott Robert at the Balbir Gurman A Braun Moscovici Y Scleroderma new aspects in pathogenesis and treatment Best Practice amp Research Clinical Rheumatology 26 1 February 2012 13 24 doi 10 1016 j berh 2012 01 011 PMID 22424190 Dospinescu P Jones GT Basu N Environmental risk factors in systemic sclerosis Current Opinion in Rheumatology 25 2 March 2013 179 83 doi 10 1097 BOR 0b013e32835cfc2d PMID 23287382 Brown Max O Reilly Steven Innate immunity and Toll like receptor signaling in the pathogenesis of scleroderma advances and opportunities for therapy Current Opinion in Rheumatology 30 6 2018 11 600 605 doi 10 1097 bor 0000000000000542 ISSN 1040 8711 Tsuchiya Naoyuki Kawasaki Aya Genetics of Systemic Sclerosis Systemic Sclerosis Tokyo Springer Japan 2016 81 92 ISBN 978 4 431 55707 4 Istifade tarixi 2023 05 01 Orvain Cindy Assassi Servin Avouac Jerome Allanore Yannick Systemic sclerosis pathogenesis contribution of recent advances in genetics Current Opinion in Rheumatology 32 6 2020 08 19 505 514 doi 10 1097 bor 0000000000000735 ISSN 1040 8711 Agarwal Sandeep K Reveille John D The genetics of scleroderma systemic sclerosis Current Opinion in Rheumatology 22 2 2010 03 133 138 doi 10 1097 bor 0b013e3283367c17 ISSN 1040 8711 Radstake Timothy R D J Gorlova Olga Rueda Blanca Martin Jose Ezequiel Alizadeh Behrooz Z Palomino Morales Rogelio Coenen Marieke J Vonk Madelon C Voskuyl Alexandre E Schuerwegh Annemie J Broen Jasper C van Riel Piet L C M van t Slot Ruben Italiaander Annet Ophoff Roel A Genome wide association study of systemic sclerosis identifies CD247 as a new susceptibility locus Nature Genetics 42 5 2010 04 11 426 429 doi 10 1038 ng 565 ISSN 1061 4036 Denton Christopher P Moinzadeh Pia Systemic sclerosis Oxford Medicine Online 2013 10 doi 10 1093 med 9780199642489 003 0121 Silman A J Newman J Obstetric and gynaecological factors in susceptibility to peripheral joint osteoarthritis Annals of the Rheumatic Diseases 55 9 1996 09 01 671 673 doi 10 1136 ard 55 9 671 ISSN 0003 4967 Parks John L Taylor Marian H Parks Laura P Silver Richard M Systemic Sclerosis and the Heart Rheumatic Disease Clinics of North America 40 1 2014 02 87 102 doi 10 1016 j rdc 2013 10 007 ISSN 0889 857X Gabrielli Armando Avvedimento Enrico V Krieg Thomas Scleroderma New England Journal of Medicine 360 19 2009 05 07 1989 2003 doi 10 1056 nejmra0806188 ISSN 0028 4793 Faienza Maria Felicia Ventura Annamaria Marzano Flaviana Cavallo Luciano Postmenopausal Osteoporosis The Role of Immune System Cells Clinical and Developmental Immunology 2013 2013 1 6 doi 10 1155 2013 575936 ISSN 1740 2522 Trojanowska Maria Cellular and molecular aspects of vascular dysfunction in systemic sclerosis Nature Reviews Rheumatology 6 8 2010 06 29 453 460 doi 10 1038 nrrheum 2010 102 ISSN 1759 4790 Bhattacharyya Swati Wei Jun Varga John Understanding fibrosis in systemic sclerosis shifting paradigms emerging opportunities Nature Reviews Rheumatology 8 1 2011 10 25 42 54 doi 10 1038 nrrheum 2011 149 ISSN 1759 4790 Clements Philip J Systemic sclerosis scleroderma and related disorders clinical aspects Best Practice amp Research Clinical Rheumatology 14 1 2000 03 1 16 doi 10 1053 berh 1999 0074 ISSN 1521 6942 Matucci Cerinic Marco Kahaleh Bashar Wigley Fredrick M Review Evidence That Systemic Sclerosis Is a Vascular Disease Arthritis amp Rheumatism 65 8 2013 07 26 1953 1962 doi 10 1002 art 37988 ISSN 0004 3591 Sgonc Roswitha Gruschwitz Matthias S Boeck Guenther Sepp Norbert Gruber Johann Wick Georg lt 2550 aid anr24 gt 3 0 co 2 h Endothelial cell apoptosis in systemic sclerosis is induced by antibody dependent cell mediated cytotoxicity via CD95 Arthritis amp Rheumatism 43 11 2000 11 2550 2562 doi 10 1002 1529 0131 200011 43 11 lt 2550 aid anr24 gt 3 0 co 2 h ISSN 0004 3591