Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Bu məqaləni lazımdır. |
Qlomerulonefrit böyrəklərin yumaqcıq kapillyarlarının iltihabı ilə müşayiət olunan xəstəliyidir. Lakin hər zaman iltihabi komponentin olması mütləq deyil. Xəstəlik hematuriya və/və ya proteinuriya ilə; və ya nefrotik sindrom, nefritik sindrom, kəskin böyrək zədələnməsi, xronik böyrək xəstəliyi olaraq özünü göstərə bilər. Bunlar proliferativ və qeyri-proliferativ olaraq qruplaşdırılan bir neçə fərqli patoloji nümunəyə qruplaşdırılır. Qlomerulonefrit növlərinin diaqnozlaşdırılması vacidir, çünki fəqli tiplərdə müalicə və nəticə fərqlilik göstərir. Birincili səbəblər böyrəyə aiddir. İkincili səbəblər müəyyən infeksiyalar (bakterial, viral, parazitik), dərmanlar, sistem pozğunluqlar (SQQE, vaskulitlər) və ya diabbetlə əlaqəlidir. Qlomerulonefrit qlomerulyar xəstəliklərin (qlomerulopatiyalar) bir alt qrupudur.
| Qlomerulonefrit | |
|---|---|
 | |
| XBT-10-KM | N08, N05 |
| XBT-9 | 580, 582 |
| XBT-9-KM | 583.9 |
| DiseasesDB | 5245 |
| MedlinePlus | 000484 |
| MeSH | D005921 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
Simptomları
Qlomerulonefritlər nefritik sindrom (hematuriya, 3qr/gün-dən aşağı proteinuriya, duz və su tutulması, arterial hipertonus) və ya nefrotik sindrom (sidikdə 3–3,5 qr/gün protein itirilməsi, hipoalbuminemiya, hiperlipidemiya, laxtalanmaya meyillilik, ödemlər) olaraq ifadə olunur. Nefrotik sindrom adətən membranoz və membranoproliferativ (həmçinin hematuriya ilə) qlomerulonefritdə rast gəlinir. Mezangioproliferativ qlomerulonefritlər adətən nefritik sindromla və ekstrakapilyar proliferativ qlomerulonefritlər tez-tez sürətli proqressiv qlomerulonefrilər olaraq hematuriya, proteinuriya və sürətli ağırlaşan böyrək funksiyaları ilə ifadə olunur.
Nefrotik sindrom
Nefrotik sindrom qanda azlamış zülal və artmış lipid konsentrasiyası və sidiklə artmış protein itkisi olan şəxslərdə ödem aşkarlanması ilə xarakterizə olunur. Qlomerulları çevrələyən hüceyrələrin iltihabı proteinlərə keçirgənliyi artırır və ekskresiya olunan zülalın artışı ilə nəticələnir. Sidikdə ekskresiya olunan zülalın miqdarı qaraciyərin kompensasiya etmə bacarığını aşanda qanda daha az protein — xüsusilə sirkulyasiya edən proteinlərin böyük qismini təşkil edən albumin aşkarlanır. Qanda azalmış zülal ilə onkotik təzyiqdə enmə baş verir. Toxumadakı onkotik təzyiq eyni qaldığı üçün bu ödemlə nəticələnir. Baxmayaraq ki azalmış intravaskulyar onkotik təzyiq pasientlərin ödemini qismən açıqlayır, son araşdırmalar distal nefronda sodyum tutulumunun nefrotik sindromda su tutulumu və ödemin əsas səbəbi olduğunu göstərir. Bu böyrəküstü vəzilərdə aldosteronun sekresiyası ilə daha da pisləşir. Aldosteron sirkulyasiya edən qanın azalmasına cavab olaraq sodyum və suyun tutulmasına səbəb olur. Hiperlipidemiyanın qaraciyərin artmış aktivliyinin nəticəsi olduğu düşünülür.
Nefritik sindrom
Nefritik sindrom hipertenziya mövcudluğunda sidikdə qanla və sidik miqdarının azalması ilə xarakterizə olunur. Bu sindromda qlomerulu əhatə edən hüceyrələrə iltihabi zədənin epitelial baryerin destruksiyasına, beləliklə sidikdə qanın tapılmasına səbəb olduğu düşünülür. Eyni zamanda mezengial hüceyrələrin proliferasiyası kimi reaktiv dəyişikliklər böyrəyə qan axışının azalmasıyla və nəticədə sidik əmələ gəlmənin azalmasıyla nəticələnir. Sonradan yukstaqlomerulyar aparatın perfuziyası azaldığı üçün renin-angiotenzin sistemi aktivləşir, hansı ki hipertenziya ilə nəticələnəcək.
Qeyri-proliferativ
Bu hüceyrə sayında dəyişiklik olmayan qlmerulonefrit formaları ilə xarakterizə olunur. Bu formalar adətən nefrotik sindromla nəticələnir. Səbəblərə daxildir:
Minimal dəyişiklik xəstəliyi
Minimal dəyişiklik xəstəliyi mikroskop altında qlomerullarda görünən dəyişiklik olmadan nefrotik sindromun səbəbi olaraq xarakterizə olunur. Xəstəlik tipik olaraq ödem, sidiklə xaric olan proteinlərdə artış, qan protein miqdarında azalma və sirkulyasiya edən lipidlərdə artma ilə özünü göstərir və uşaqlarda nefrotik sindromun ən yayılmış səbəbidir. Tipik olaraq kortikosteroidlərlə idarə olunur və xronik böyrək xəstəliyinə proqress etmir.
Fokal seqmental qlomeruloskleroz
Qlomerul seqmentlərinin sklerozu ilə xarakterizə olunur. Nefrotik sindromun kimi özünü göstərməsi yayğındır. Qlomerulonefritin bu forması HIV və eroin sui-istismarı kimi hallarla əlaqəli ola və ya Alport sindromu kimi irsi ola bilər. 20–30% fokal seqmental glomerulosklerozun səbəbi bilinmir. Mikroskopda zədələnmiş qlomerullarda hialin, mezengial hüceyrə və kollagen artışı görülür. Müalicəyə kortikosteroidlər daxildir, ancaq fokal qlomerulonefritli insanların yarısından çoxunda böyrək çatışmazlığı ilə sonlanan böyrək funksiyasının proqressiv pisləşməsi davam edir.
Membranoz qlomerulonefrit
Membranoz qlomerulonefrit nefrotik və ya nefritik təsvirə səbəb ola bilər. Təqribən üçdə ikisi fosfolipaza A2 reseptorlarına autoanticisimlər ilə əlaqəlidir, ancaq başqa əlaqələrə ağciyər və bağırsaq xərçəngi, hepatit B və malyariya kimi infeksiyalar, pensillinamin kimi dərmanlar və qırmızı qurd eşənəyi kimi birləşdirici toxuma xəstəlikləri aiddir. Serebral şantlı şəxslər şant nefritinin inkişafı riskinə sahibdirlər.
Mikroskopik olaraq membranoz qlomerulonefrit qlomerulyar hüceyrələrin hiperproliferasiyası olmadan qlomerulyar bazal membranın qalınlaşması ilə xarakterizə olunur. İmmunoflüoressensiya diffuz qranulyar IgG alımını göstərir. Bazal membran tamamilə qranulyar depozitlərlə əhatələnir. Kanalcıqlar ayrıca endotelial hüceyrələrin proliferasiyasına səbəb olan tipik tip III hipersensibilizasiya reaksiyasının simptomlarını göstərir.
Proqnoz üçdə bir qaydasını izləyir: üçdə biri qlomerulonefrit ilə qalır, üçdə biri remissiya edir, üçdəbiri terminalmərhələ böyrəkçatışmazlığına proqress edir. Qlomerulonefritin proqressivləşməsi olaraq böyrək kanalcıqları prosesə qoşulur, bu da atrofiyaya və hialinləşməyə səbəb olur. Böyrəklər kiçilir. Xəstəlik irəliləyərsə kortikosteroidlərlə müalicə sınanır.
Çox nadir hallarda xəstəlik ailələrdə meydana çıxır, adətən qadınlarda. Bu hal ailəvi membranoz qlomerulonefrit adlanır. Dünyada sadəcə 9 sənədləşdirilmiş hal olub.
İncə membran xəstəliyi
İncə membran xəstəliyi elektron mikroskopunda incə qlomerulyar bazal membranla xarakterizə olunan autosomal dominant xəstəlikdir. O, davamlı mikroskopik hematuriyaya səbəb olan xoşxassəli vəziyyətdir. Bu adətən yüngül proteinuriyaya da səbəb ola bilər.
Fibronektin qlomerulopatiyası
Fibronektin qlomerulopatiyası mezangium və subendotelial boşluqda depozitlərlə genəlmiş qlomerulla xarakterizə olunan qlomerulopatiyaların nadir formasıdır. Bu depozitlərin fibronektin olduğu göstərilmişdir. Autosomal dominant xəstəlikdir, təqribən 40% hallarda səbəb xromosom 2-də (2q34) yerləşən fibronektin genində (FN1) mutasiyadır.
Proliferativ
Proliferativ qlomerulonefrit qlomerulda artmış hüceyrə sayə ilə xarakterizə olunur. Bu formalar adətən özünü sidikdə qan, artmış sidik produksiyası və hipertenziya ilə göstərir. Əksərən həftələr və ya aylar sonra terminal mərhələ böyrək çatışmazlığına proqressiya edir.
IgA nefropatiyası
Berger xəstəliyi olaraq da bilinən IgA nefropatiyası qlomerulonefritlərin ən çox rast gəlinən növüdür və bəzən aşağı dərəcə proteinuriya ilə kombinə olunan hematuriyayla özünü göstərir və nadirən sidikdə protein və gözlə görünən qan ilə xarakterizə olunan nefritik sindroma səbəb olur. IgA nefropatiyası cavanlarda respirator infeksiyadan bir-neçə gün sonra öz-özünə sağalan forma kimi təsvir edilir. O, qlomerulyar kapilyarlar arasındakı boşluqlarda IgA depozitləri ilə xarakterizə olunur.
Şönleyn-Henox purpurası tipik olaraq uşaqlara təsir edən, qarın ağrsı ilə birgə qalça və aşağı ətraflarda yaranan kiçik səpgilərlə xarakterizə olunan IgA nefropatiyasının bir növüdür.
Post-infeksion qlomerulonefrit
Post-infeksion qlomerulonefrit ümumilikdə istənilən infeksiyadan sonra meydana çıxa bilər, lakin klassik olaraq Streptococcus pyogenes bakteriyası ilə infekisyadan sonra meydana çıxır. O tipik olaraq həmin bakteriya ilə faringeal infeksiyadan 1–4 həftə sonra üzə çıxır və halsızlıq, yüngül qızdırma, ürəkbulanma və yüngül nefritik sindromla özünü göstərir. Qlomerullarda toplanan sirkulyasiya edən immun komplekslər iltihabi reaksiyaya səbəb ola bilər.
Diaqnoz klinik tapıntılarla və ya qanda antistreptolizin O anticisimlərinin tapılması ilə qoyulur. Xəstəlik çox güman ki, uşaqlarda 1–4 həftə içində öz-özünə sağalır, yetkinlər və ya həddindən çox kilolu uşaqlar xəstələndikdə pis proqnoza sahibdir.
Membranoproliferativ qlomerulonefrit
Membranoproliferativ qlomerulonefrit (MPQN) qlomerulda hüceyrə sayında artım və qlomerulyar bazalmembranda dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Bu formalar nefritik sindrom, hipokomplementemiya ilə özünü göstərir və pis proqnoza sahibdir. 3 alt tipi təklif edilmişdir:
- Tip 1 MPQN mezangium və subendotelial boşluqda immun komplekslərin toplanması ilə, tipik olaraq SQQ, hepatit B və C və ya başqa xronik və qayıdan infeksiyalara ikincili olaraq yaranır. Sirkulyasiya edən immun komplekslər komplement sistemini və iltihab hüceyrələrinin axınını aktivləşdirir.
- Tip2 MPQN komplement sistemin həddindən çox aktivləşməsi ilə xarakterizə olunur. C3 nefritik faktor autoanticisim yüksək komplement aktivasiyasına səbəb olan C3 konvertazanı stabilləşdirir.
- Tip 3 MPQN subepitelial sahədə toplanan immun komplekslər səbəbindən meydana çıxır.
Sürətli proqressedən qlomerulonefrit
Sürətli proqressedən qlomerulonefrit (SPQN) böyrək funksiyasında proqressiv pisləşmə ilə xarakterizə edilir. Nefritik sindromla özünü göstərə bilər. Müalicəsində steroid preparatlar istifadə edilir, lakin buna baxmayaraq proqnoz pis olaraq qalır. 3 əsas alt tipi bilinir:
- Tip 1 həmçinin ağciyəri zədələyən autoimmun xəstəlik Qudpasçer sindromudur. Qudpasçer sindromunda birbaşa qlomerulyar bazal membrana qarşı olan IgG anticisimləri nefritik sindroma səbəb olan iltihabi reaksiyanı tətikləyir. Yüksək doz immunosupressiya (intravenoz metilprednizolon), siklofosfamid və plazmaferez tələb olunur. Toxuma nümunəsinin immunohistokimyəvi boyanması xətti IgG depozitləri göstərir.
- Tip 2 immun kompleks səbəbli zədələnmə ilə xarakterizə edilir və SQQE, post-infeksion qlomerulonefrit, IgA nefropatiyası və IgA vaskuliti ilə assosiasiya edə bilər.
- Tip 3 vaskulyar iltihab səbəbləri ilə assosiasiya edir. Boyanmada immun depozitlər görünmür, qan testi ANCA anticisimləri üçün müsbət çıxa bilər.
Histopatoloji olaraq qlomerullarda ayparalarla özünü göstərir. Ayparaların yaranması qlomerulyar bazal membranın keçiriciliyinin artmasının nəticəsi olaraq Bauman kapsuluna fibrinin keçməsi ilə başlanır. Fibrin Bauman kapsulunun endotelial hüceyrələrinin proliferasiyasını və monositlərin axınını stimulyasiya edir. Ayparaların sürətli böyüməsi və fibrozu kapilyarları sıxır və Bauman boşluğunu daraldır, bu da həftələr və ya aylar içində böyrək çatışmazlığına aparır.
Diaqnoz
Qlomerulonefritin bəzi formaları klinik olaraq anamnezə və müayinələrə əsaslanaraq diaqnozlaşdırılır. Digər testlər:
- sidiyin müayinəsi
- qan testləri, ümumi qan sayımı, iltihab markerləri və xüsusi testlər (ASO, ANCA, Anti-GBM, komplement miqdarı, ANA)
- böyrək biopsiyası
- renal USM
Müalicə
Antibiotik terapiya streptokokk infeksiyasının qarşısını alır. Steroidlər iltihabı azaldır. Yüksək kalori, aşağı protein, natrium, kalium dietası təmin edilir.
İstinadlar
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Bu meqaleni vikilesdirmek lazimdir Lutfen meqaleni umumvikipediya ve redakte qaydalarina uygun sekilde tertib edin Qlomerulonefrit boyreklerin yumaqciq kapillyarlarinin iltihabi ile musayiet olunan xesteliyidir Lakin her zaman iltihabi komponentin olmasi mutleq deyil Xestelik hematuriya ve ve ya proteinuriya ile ve ya nefrotik sindrom nefritik sindrom keskin boyrek zedelenmesi xronik boyrek xesteliyi olaraq ozunu gostere biler Bunlar proliferativ ve qeyri proliferativ olaraq qruplasdirilan bir nece ferqli patoloji numuneye qruplasdirilir Qlomerulonefrit novlerinin diaqnozlasdirilmasi vacidir cunki feqli tiplerde mualice ve netice ferqlilik gosterir Birincili sebebler boyreye aiddir Ikincili sebebler mueyyen infeksiyalar bakterial viral parazitik dermanlar sistem pozgunluqlar SQQE vaskulitler ve ya diabbetle elaqelidir Qlomerulonefrit qlomerulyar xesteliklerin qlomerulopatiyalar bir alt qrupudur QlomerulonefritXBT 10 KM N08 N05XBT 9 580 582XBT 9 KM 583 9DiseasesDB 5245MedlinePlus 000484MeSH D005921 Vikianbarda elaqeli mediafayllarSimptomlariQlomerulonefritler nefritik sindrom hematuriya 3qr gun den asagi proteinuriya duz ve su tutulmasi arterial hipertonus ve ya nefrotik sindrom sidikde 3 3 5 qr gun protein itirilmesi hipoalbuminemiya hiperlipidemiya laxtalanmaya meyillilik odemler olaraq ifade olunur Nefrotik sindrom adeten membranoz ve membranoproliferativ hemcinin hematuriya ile qlomerulonefritde rast gelinir Mezangioproliferativ qlomerulonefritler adeten nefritik sindromla ve ekstrakapilyar proliferativ qlomerulonefritler tez tez suretli proqressiv qlomerulonefriler olaraq hematuriya proteinuriya ve suretli agirlasan boyrek funksiyalari ile ifade olunur Nefrotik sindrom Nefrotik sindrom qanda azlamis zulal ve artmis lipid konsentrasiyasi ve sidikle artmis protein itkisi olan sexslerde odem askarlanmasi ile xarakterize olunur Qlomerullari cevreleyen huceyrelerin iltihabi proteinlere kecirgenliyi artirir ve ekskresiya olunan zulalin artisi ile neticelenir Sidikde ekskresiya olunan zulalin miqdari qaraciyerin kompensasiya etme bacarigini asanda qanda daha az protein xususile sirkulyasiya eden proteinlerin boyuk qismini teskil eden albumin askarlanir Qanda azalmis zulal ile onkotik tezyiqde enme bas verir Toxumadaki onkotik tezyiq eyni qaldigi ucun bu odemle neticelenir Baxmayaraq ki azalmis intravaskulyar onkotik tezyiq pasientlerin odemini qismen aciqlayir son arasdirmalar distal nefronda sodyum tutulumunun nefrotik sindromda su tutulumu ve odemin esas sebebi oldugunu gosterir Bu boyrekustu vezilerde aldosteronun sekresiyasi ile daha da pislesir Aldosteron sirkulyasiya eden qanin azalmasina cavab olaraq sodyum ve suyun tutulmasina sebeb olur Hiperlipidemiyanin qaraciyerin artmis aktivliyinin neticesi oldugu dusunulur Nefritik sindrom Nefritik sindrom hipertenziya movcudlugunda sidikde qanla ve sidik miqdarinin azalmasi ile xarakterize olunur Bu sindromda qlomerulu ehate eden huceyrelere iltihabi zedenin epitelial baryerin destruksiyasina belelikle sidikde qanin tapilmasina sebeb oldugu dusunulur Eyni zamanda mezengial huceyrelerin proliferasiyasi kimi reaktiv deyisiklikler boyreye qan axisinin azalmasiyla ve neticede sidik emele gelmenin azalmasiyla neticelenir Sonradan yukstaqlomerulyar aparatin perfuziyasi azaldigi ucun renin angiotenzin sistemi aktivlesir hansi ki hipertenziya ile neticelenecek Qeyri proliferativBu huceyre sayinda deyisiklik olmayan qlmerulonefrit formalari ile xarakterize olunur Bu formalar adeten nefrotik sindromla neticelenir Sebeblere daxildir Minimal deyisiklik xesteliyi Minimal deyisiklik xesteliyi mikroskop altinda qlomerullarda gorunen deyisiklik olmadan nefrotik sindromun sebebi olaraq xarakterize olunur Xestelik tipik olaraq odem sidikle xaric olan proteinlerde artis qan protein miqdarinda azalma ve sirkulyasiya eden lipidlerde artma ile ozunu gosterir ve usaqlarda nefrotik sindromun en yayilmis sebebidir Tipik olaraq kortikosteroidlerle idare olunur ve xronik boyrek xesteliyine proqress etmir Fokal seqmental qlomeruloskleroz Qlomerul seqmentlerinin sklerozu ile xarakterize olunur Nefrotik sindromun kimi ozunu gostermesi yaygindir Qlomerulonefritin bu formasi HIV ve eroin sui istismari kimi hallarla elaqeli ola ve ya Alport sindromu kimi irsi ola biler 20 30 fokal seqmental glomerulosklerozun sebebi bilinmir Mikroskopda zedelenmis qlomerullarda hialin mezengial huceyre ve kollagen artisi gorulur Mualiceye kortikosteroidler daxildir ancaq fokal qlomerulonefritli insanlarin yarisindan coxunda boyrek catismazligi ile sonlanan boyrek funksiyasinin proqressiv pislesmesi davam edir Membranoz qlomerulonefrit Membranoz qlomerulonefrit nefrotik ve ya nefritik tesvire sebeb ola biler Teqriben ucde ikisi fosfolipaza A2 reseptorlarina autoanticisimler ile elaqelidir ancaq basqa elaqelere agciyer ve bagirsaq xercengi hepatit B ve malyariya kimi infeksiyalar pensillinamin kimi dermanlar ve qirmizi qurd eseneyi kimi birlesdirici toxuma xestelikleri aiddir Serebral santli sexsler sant nefritinin inkisafi riskine sahibdirler Mikroskopik olaraq membranoz qlomerulonefrit qlomerulyar huceyrelerin hiperproliferasiyasi olmadan qlomerulyar bazal membranin qalinlasmasi ile xarakterize olunur Immunofluoressensiya diffuz qranulyar IgG alimini gosterir Bazal membran tamamile qranulyar depozitlerle ehatelenir Kanalciqlar ayrica endotelial huceyrelerin proliferasiyasina sebeb olan tipik tip III hipersensibilizasiya reaksiyasinin simptomlarini gosterir Proqnoz ucde bir qaydasini izleyir ucde biri qlomerulonefrit ile qalir ucde biri remissiya edir ucdebiri terminalmerhele boyrekcatismazligina proqress edir Qlomerulonefritin proqressivlesmesi olaraq boyrek kanalciqlari prosese qosulur bu da atrofiyaya ve hialinlesmeye sebeb olur Boyrekler kicilir Xestelik irelileyerse kortikosteroidlerle mualice sinanir Cox nadir hallarda xestelik ailelerde meydana cixir adeten qadinlarda Bu hal ailevi membranoz qlomerulonefrit adlanir Dunyada sadece 9 senedlesdirilmis hal olub Ince membran xesteliyi Ince membran xesteliyi elektron mikroskopunda ince qlomerulyar bazal membranla xarakterize olunan autosomal dominant xestelikdir O davamli mikroskopik hematuriyaya sebeb olan xosxasseli veziyyetdir Bu adeten yungul proteinuriyaya da sebeb ola biler Fibronektin qlomerulopatiyasi Fibronektin qlomerulopatiyasi mezangium ve subendotelial bosluqda depozitlerle genelmis qlomerulla xarakterize olunan qlomerulopatiyalarin nadir formasidir Bu depozitlerin fibronektin oldugu gosterilmisdir Autosomal dominant xestelikdir teqriben 40 hallarda sebeb xromosom 2 de 2q34 yerlesen fibronektin geninde FN1 mutasiyadir ProliferativProliferativ qlomerulonefrit qlomerulda artmis huceyre saye ile xarakterize olunur Bu formalar adeten ozunu sidikde qan artmis sidik produksiyasi ve hipertenziya ile gosterir Ekseren hefteler ve ya aylar sonra terminal merhele boyrek catismazligina proqressiya edir IgA nefropatiyasi Berger xesteliyi olaraq da bilinen IgA nefropatiyasi qlomerulonefritlerin en cox rast gelinen novudur ve bezen asagi derece proteinuriya ile kombine olunan hematuriyayla ozunu gosterir ve nadiren sidikde protein ve gozle gorunen qan ile xarakterize olunan nefritik sindroma sebeb olur IgA nefropatiyasi cavanlarda respirator infeksiyadan bir nece gun sonra oz ozune sagalan forma kimi tesvir edilir O qlomerulyar kapilyarlar arasindaki bosluqlarda IgA depozitleri ile xarakterize olunur Sonleyn Henox purpurasi tipik olaraq usaqlara tesir eden qarin agrsi ile birge qalca ve asagi etraflarda yaranan kicik sepgilerle xarakterize olunan IgA nefropatiyasinin bir novudur Post infeksion qlomerulonefrit Post infeksion qlomerulonefrit umumilikde istenilen infeksiyadan sonra meydana cixa biler lakin klassik olaraq Streptococcus pyogenes bakteriyasi ile infekisyadan sonra meydana cixir O tipik olaraq hemin bakteriya ile faringeal infeksiyadan 1 4 hefte sonra uze cixir ve halsizliq yungul qizdirma urekbulanma ve yungul nefritik sindromla ozunu gosterir Qlomerullarda toplanan sirkulyasiya eden immun kompleksler iltihabi reaksiyaya sebeb ola biler Diaqnoz klinik tapintilarla ve ya qanda antistreptolizin O anticisimlerinin tapilmasi ile qoyulur Xestelik cox guman ki usaqlarda 1 4 hefte icinde oz ozune sagalir yetkinler ve ya heddinden cox kilolu usaqlar xestelendikde pis proqnoza sahibdir Membranoproliferativ qlomerulonefrit Membranoproliferativ qlomerulonefrit MPQN qlomerulda huceyre sayinda artim ve qlomerulyar bazalmembranda deyisikliklerle xarakterize olunur Bu formalar nefritik sindrom hipokomplementemiya ile ozunu gosterir ve pis proqnoza sahibdir 3 alt tipi teklif edilmisdir Tip 1 MPQN mezangium ve subendotelial bosluqda immun komplekslerin toplanmasi ile tipik olaraq SQQ hepatit B ve C ve ya basqa xronik ve qayidan infeksiyalara ikincili olaraq yaranir Sirkulyasiya eden immun kompleksler komplement sistemini ve iltihab huceyrelerinin axinini aktivlesdirir Tip2 MPQN komplement sistemin heddinden cox aktivlesmesi ile xarakterize olunur C3 nefritik faktor autoanticisim yuksek komplement aktivasiyasina sebeb olan C3 konvertazani stabillesdirir Tip 3 MPQN subepitelial sahede toplanan immun kompleksler sebebinden meydana cixir Suretli proqresseden qlomerulonefrit Suretli proqresseden qlomerulonefrit SPQN boyrek funksiyasinda proqressiv pislesme ile xarakterize edilir Nefritik sindromla ozunu gostere biler Mualicesinde steroid preparatlar istifade edilir lakin buna baxmayaraq proqnoz pis olaraq qalir 3 esas alt tipi bilinir Tip 1 hemcinin agciyeri zedeleyen autoimmun xestelik Qudpascer sindromudur Qudpascer sindromunda birbasa qlomerulyar bazal membrana qarsi olan IgG anticisimleri nefritik sindroma sebeb olan iltihabi reaksiyani tetikleyir Yuksek doz immunosupressiya intravenoz metilprednizolon siklofosfamid ve plazmaferez teleb olunur Toxuma numunesinin immunohistokimyevi boyanmasi xetti IgG depozitleri gosterir Tip 2 immun kompleks sebebli zedelenme ile xarakterize edilir ve SQQE post infeksion qlomerulonefrit IgA nefropatiyasi ve IgA vaskuliti ile assosiasiya ede biler Tip 3 vaskulyar iltihab sebebleri ile assosiasiya edir Boyanmada immun depozitler gorunmur qan testi ANCA anticisimleri ucun musbet cixa biler Histopatoloji olaraq qlomerullarda ayparalarla ozunu gosterir Ayparalarin yaranmasi qlomerulyar bazal membranin keciriciliyinin artmasinin neticesi olaraq Bauman kapsuluna fibrinin kecmesi ile baslanir Fibrin Bauman kapsulunun endotelial huceyrelerinin proliferasiyasini ve monositlerin axinini stimulyasiya edir Ayparalarin suretli boyumesi ve fibrozu kapilyarlari sixir ve Bauman boslugunu daraldir bu da hefteler ve ya aylar icinde boyrek catismazligina aparir DiaqnozQlomerulonefritin bezi formalari klinik olaraq anamneze ve muayinelere esaslanaraq diaqnozlasdirilir Diger testler sidiyin muayinesi qan testleri umumi qan sayimi iltihab markerleri ve xususi testler ASO ANCA Anti GBM komplement miqdari ANA boyrek biopsiyasi renal USMMualiceAntibiotik terapiya streptokokk infeksiyasinin qarsisini alir Steroidler iltihabi azaldir Yuksek kalori asagi protein natrium kalium dietasi temin edilir IstinadlarMonarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018