Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Bədxassəli hipertermiya, Narkoz-Hypertermiya-Sindromu (lat. maligne Hyperthermie, maligne Hyperpyrexie) nadir rast gəlinən, həyat üçün çox təhlükəli bir hal olub, ümumi anesteziya zamanı bir fəsad kimi özünü büruzə verir. İnhalyasion anestetiklərə və əzələ reaksantı, suksinilxolin preparatına qarşı bir reaksiya olan bədxassəli hipertermiya zamanı sklet əzələlərində oksidləşmə metobolizmi hədsiz artması, oksigenə olan təlabatı artırır, nəticə etibarilə qanda karbon qazının miqdarının kəskin artması bədən hərarətinin kəskin qalxması baş verir. Son halda təcili tədbirlər görülmədikdə orqanizmin kollapsına və ölümünə səbəb olur.
| Bədxassəli hipertermiya | |
|---|---|
 RYR1 gen mutasiyası | |
| XBT-10 | T |
| XBT-10-KM | T88.3 |
| XBT-9 | |
| XBT-9-KM | 995.86 |
| OMIM | 145600 |
| DiseasesDB | 7776 |
| MedlinePlus | 001315 |
| MeSH | D008305 |
Epidemiologiya və etiologiyası
İnsanların etnik tərkibindən asılı olmayaraq, genetik dispozisiya ilə izah olunur ki, rastgəlmə ehtimalı 1:3000–1:10 000 arasındadır. Klinik olaraq 20 000–60 000 narkozdan birində hadisəyə rast gəlinir.
Genetik dispozisiya — RYR-1 defekti XIX xromosomun (19q13.1) uzun çiynində yerləşir ki, bu da rianodin reseptorunun kodlaşdırılmasına (sarkoplazmatik retikulumun kalsium kanalı) cavabdehlik daşıyır. Bu genin bədxassəli hipertermiya səbəb olan 25 nöqtəvi mutasiyası mövcuddur.
Patogenezi
Təhrikedici faktor külli miqdarda kalsiumun əzələ hüceyrələlərinin sarkoplazmatik retikulumdan xaric olunmasına səbəb olur ki, (RYR-1genin mutasiyası zamanı) bu zaman əzələlə liflərinin möhkəm yığılması baş verir. Nəticədə ATF ehtiyatlarının tükənməsinə səbəb olur. Bu da öz növbəsində qlikogenez və fosforilatkinaza sistemlerini işə salmış olur. Metobolizmin artması oksigenə olan təlabatı, dəfələrlə artırmış olur. Bu zaman müvafiq olaraq istilik energisinin hasilatı, o cümlədən karbon qazının miqdarı da artmış olur. Aerob yolla enerjinin alınma yollarının tükənməsi, anaerob metobolizminə yol açır ki, bu da laktat asidozuna gətirib çıxardır. Nəticədə məhv olan əzələ liflərindən qana küllı miqdarda kalium, mioqlobin və kreatinfosfokinaza keçmiş olur. Hiperkaliemiya ürək ritmi pozğunluğuna və mioqlobulinuriya isə böyrəklərin zədələnməsinə gətirib çıxarda bilir.
Diaqnostikası
"İn vitro kontraktur test" (IVKT, IVCT) "yaxud kofein-holatan kontraktur test" diaqnozun qoyulması üçün "qızıl standart" sayılır. EKQ, , , mütəmadi qan təzyiqinin manitorinqi ilə yanaşı olaraq, qanın qaz, qələvi, elektrolit, kreatinkinaza, transaminaza, laktat və mioqlobin tərkibinə görə laborator müayinələri aparılır.
Klinik gedişatı
Bədxassəli hipertermiya zamanı ilk əlamət kimi hiperkapniya — nəfəsvermə zamanı karbon qazının miqdarının həddən ziyadə yüksək olması meydana çıxır. Bununla yanaşı ürək döyüntülərinin sayının artması — taxikardiya, əzələ qıcolması (lat. rigor), xüsusilə çeynəmə əzələlərinin qıcolması (lat. masseterspasmus), oksigen azlığı — hipoksiya, metobolik nəticəsində pozulması, dəri və selikli qişaların göyərməsi — sianozu, qanda kaliumun miqdarının hədsiz artması — , əzələ hüceyrələrinin hədsiz zədələnməsi ilə müşahidə olunan kəskin miopatiya — rabdomioliz sindromu əlamətləri özünü büruzə verir.
Klinik gedişinə görə 3 forması ayırd edilmişdir:
- lat. fulminante malignantium hyperthermia — ildırımsürətli bədxassəli hipertermiya formasında əlamətlər dərhal özünü büruzə verir. İlk əlamət olaraq nəvəsvermə zamanı CO2- nin miqdarı və ürək döyüntülərin sayı kəsin artır. Bu zaman qanda CO2-nin parsial təzyiqi 8,0 kPa yaxud 60 > mm Hg sütununa bərabər olur (normada 6,0 kPa; 45 mm Hg sütunu). Qanın turşuluğu artır, qələvi — əsas defisiti > 8 mmol/l -dən (Normada 3 mmol/l qədər) artıq olur, metobolik asidoz meydana çıxır ki, nəticə etibarilə bədən temperaturu 38,8 °C dən yüksək olur. Bu hallar vaxtında aşkarlanıb qarşısı intensiv şəkildə alınmadıqda, multiorqan çatmazlığı, beyin ölümü baş verir.
- lat. abortivum malignantium hyperthermia — baş tutmamış bədxassəli hipertermiya formasında əlamətlər özünü bir saat içərisində büruzə verir. Bu forma adətən tez rastgəlinəndir. Əlamətləinin tərəddüdlü olması diaqnoz qoyulmasını çətinləşdirir. Diferensial diaqnostikada simptomatları sepsis, tireotoksik kriz, bədxassəli neyroleptik sindrom və feoxromositom ilə oxşarlıq təşkil edir. baş tutmamış bədxassəli hipertermiya hər an ildırımsürətli bədxassəli hipertermiya formasına keçə bilir.
- lat. masseterspasmus — çeynəmə qicolması forması özünü əzələ relaksantı, suksinilxolin inyeksiyasından dərhal sonra çənə o cümlədən çeynəmə əzələrinin qıcolması ilə aydın büruzə verir. Bu zaman ağızın kip qapanmasına səbəb olan çənə əzələlərinin gərginliyi xəstənin endotraxeal intubasiyasını mümkünsüz edir. Sonrakı manefest, sidiyin tünd rəngə boyanması əzələ zədələnməsindən — rabdomiolyzdən xəbər verir.
İntensiv müalicəsi
Bədxassəli hipertermiyanın intensiv müalicəsi lazımınca tibbi personal və xüsusi təşkilatçılıq tələb edir. Müalicəyə dərhal başlanılmalıdır. İlk olaraq səbəb — triqer substant kənarlaşdırılmalı. Süni tənəffs aparatının boru sistemi tamamilə inhalyasion anestetiklərdən təmizlənməlidir. 100% Oksigen vasitəsilə hiperventilyasiya əmin dilməlidir. Bu zaman tənəffüsün dəqiqəlik sayını və midarını artırmaqla oksigen tələbatını maksimum ödəməklə yanaşı nəvəs vermə ilə CO2 qazının eliminasiyasına nail olmaq lazımdır. Tam venadaxili anesteziya təmin edilməlidir. Təcili şəkildə müalicə tədbirlərinə başlanılmalıdır. Bu məqsədlə Dantrolen adlanan infuziyadan istifadə edilir. Dantrolen kalsiumun sarkoplazmatik retikulumdan sərbəst buraxılmasıının qarşısıını alır. Dantrolen bədxassəli hipertermiyada yeganə müalicə vasitəsi sayılır. Bu məqsədlə hər bir cərrahiyə klinikasının əməliyyat zalında bu infuziya ehtiyatda saxlanılmalı və ondan istifadə qaydasını alqoritm şəklində hər bir anesteziologiya şöbəsinin personalı (həkim və tibb bacısı) əzbər bilməlidir. Dantrolen ilə müalicə ilə paralel hiperkalemiyaya, hipertermiyaya, taxikardiyaya, hipoksiyaya, qanın turşuluğuna qarşı simptomatik terapiya da aparılmalıdır.
İntensiv tədbir sxemi
| Bədxassəli hipertermiya | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Təcili yardım
| İkincili yardım | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| CO2↑ Hiperkapniya | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Dantrolen 2,5 mq/kq v.d. inyeksiya | Labor müayinələr
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Dantrolen
Dantrolen hidantoin törəmələri qrubuna aid əzələ relaksantlarından olub əsasən spastik sindromların müalicəsində istifadə olunur. Dantrolen əzələ hüceyrəsinin sarkoplazmatik retikulumundan kalsium uonlarının sərbəst buraxılmasının qarşısını alır.
| Pasient | Bədən çəkisi kq-la | Dantrolenin ilk dozası (2,5 mq/kg) falkonla | Dantrolenin total dozası (10 mq/kq) flakonla |
|---|---|---|---|
| Uşaqlar üçün (6 yaş) | 20 | 2,5 | 10 |
| Uşaqlar üçün (12 yaş) | 40 | 5 | 20 |
| Böyüklər üçün | 72 | 9 | 36 |
| Böyüklər üçün | 96 | 12 | 48 |
| Böyüklər üçün | 120 | 15 | 60 |
- Hər dantrolen flakonunda olan 20 mq quru substant 60 ml destillə suyunda həll edilir.
- 70 kq çəkisi olan pasientə ilk inyeksiya üçün 2,5 mq/kq dozası ilə 175 mq yəni 9 flakon dantrolen gərəkdir.
- Bir flakon dantrolenin təkibində 3qram mannitol olur. Məhlul qələvi xassəlidir pH-ı 9-dur.
- Çox zaman ilk inyeksiyanı təkrarlamaq lazım olur.
- 70 kq çəkisi olan pasientə total doza üçün 10 mq/kq — 700 mq yəni 36 flakon dantrolen gərəkdir.
İstinadlar
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- Allen G, Larach M, Kunselman A; Larach; Kunselman (1998). "The sensitivity and specificity of the caffeine-halothane contracture test: a report from the North American Malignant Hyperthermia Registry". Anesthesiology 88 (3): 579–88. doi:10.1097/00000542–199803000-00006. PMID 9523799.
- . 2008-05-13 tarixində orijinalından arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2016-01-05.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Bedxasseli hipertermiya Narkoz Hypertermiya Sindromu lat maligne Hyperthermie maligne Hyperpyrexie nadir rast gelinen heyat ucun cox tehlukeli bir hal olub umumi anesteziya zamani bir fesad kimi ozunu buruze verir Inhalyasion anestetiklere ve ezele reaksanti suksinilxolin preparatina qarsi bir reaksiya olan bedxasseli hipertermiya zamani sklet ezelelerinde oksidlesme metobolizmi hedsiz artmasi oksigene olan telabati artirir netice etibarile qanda karbon qazinin miqdarinin keskin artmasi beden heraretinin keskin qalxmasi bas verir Son halda tecili tedbirler gorulmedikde orqanizmin kollapsina ve olumune sebeb olur Bedxasseli hipertermiyalat lat maligne hyperthermieRYR1 gen mutasiyasiXBT 10 T88 3XBT 10 KM T88 3XBT 9 995 86XBT 9 KM 995 86OMIM 145600DiseasesDB 7776MedlinePlus 001315MeSH D008305Epidemiologiya ve etiologiyasiInsanlarin etnik terkibinden asili olmayaraq genetik dispozisiya ile izah olunur ki rastgelme ehtimali 1 3000 1 10 000 arasindadir Klinik olaraq 20 000 60 000 narkozdan birinde hadiseye rast gelinir Genetik dispozisiya RYR 1 defekti XIX xromosomun 19q13 1 uzun ciyninde yerlesir ki bu da rianodin reseptorunun kodlasdirilmasina sarkoplazmatik retikulumun kalsium kanali cavabdehlik dasiyir Bu genin bedxasseli hipertermiya sebeb olan 25 noqtevi mutasiyasi movcuddur PatogeneziTehrikedici faktor kulli miqdarda kalsiumun ezele huceyrelelerinin sarkoplazmatik retikulumdan xaric olunmasina sebeb olur ki RYR 1genin mutasiyasi zamani bu zaman ezelele liflerinin mohkem yigilmasi bas verir Neticede ATF ehtiyatlarinin tukenmesine sebeb olur Bu da oz novbesinde qlikogenez ve fosforilatkinaza sistemlerini ise salmis olur Metobolizmin artmasi oksigene olan telabati defelerle artirmis olur Bu zaman muvafiq olaraq istilik energisinin hasilati o cumleden karbon qazinin miqdari da artmis olur Aerob yolla enerjinin alinma yollarinin tukenmesi anaerob metobolizmine yol acir ki bu da laktat asidozuna getirib cixardir Neticede mehv olan ezele liflerinden qana kulli miqdarda kalium mioqlobin ve kreatinfosfokinaza kecmis olur Hiperkaliemiya urek ritmi pozgunluguna ve mioqlobulinuriya ise boyreklerin zedelenmesine getirib cixarda bilir Diaqnostikasi In vitro kontraktur test IVKT IVCT yaxud kofein holatan kontraktur test diaqnozun qoyulmasi ucun qizil standart sayilir EKQ mutemadi qan tezyiqinin manitorinqi ile yanasi olaraq qanin qaz qelevi elektrolit kreatinkinaza transaminaza laktat ve mioqlobin terkibine gore laborator muayineleri aparilir Klinik gedisatiBedxasseli hipertermiya zamani ilk elamet kimi hiperkapniya nefesverme zamani karbon qazinin miqdarinin hedden ziyade yuksek olmasi meydana cixir Bununla yanasi urek doyuntulerinin sayinin artmasi taxikardiya ezele qicolmasi lat rigor xususile ceyneme ezelelerinin qicolmasi lat masseterspasmus oksigen azligi hipoksiya metobolik neticesinde pozulmasi deri ve selikli qisalarin goyermesi sianozu qanda kaliumun miqdarinin hedsiz artmasi ezele huceyrelerinin hedsiz zedelenmesi ile musahide olunan keskin miopatiya rabdomioliz sindromu elametleri ozunu buruze verir Klinik gedisine gore 3 formasi ayird edilmisdir lat fulminante malignantium hyperthermia ildirimsuretli bedxasseli hipertermiya formasinda elametler derhal ozunu buruze verir Ilk elamet olaraq nevesverme zamani CO2 nin miqdari ve urek doyuntulerin sayi kesin artir Bu zaman qanda CO2 nin parsial tezyiqi 8 0 kPa yaxud 60 gt mm Hg sutununa beraber olur normada 6 0 kPa 45 mm Hg sutunu Qanin tursulugu artir qelevi esas defisiti gt 8 mmol l den Normada 3 mmol l qeder artiq olur metobolik asidoz meydana cixir ki netice etibarile beden temperaturu 38 8 C den yuksek olur Bu hallar vaxtinda askarlanib qarsisi intensiv sekilde alinmadiqda multiorqan catmazligi beyin olumu bas verir lat abortivum malignantium hyperthermia bas tutmamis bedxasseli hipertermiya formasinda elametler ozunu bir saat icerisinde buruze verir Bu forma adeten tez rastgelinendir Elametleinin tereddudlu olmasi diaqnoz qoyulmasini cetinlesdirir Diferensial diaqnostikada simptomatlari sepsis tireotoksik kriz bedxasseli neyroleptik sindrom ve feoxromositom ile oxsarliq teskil edir bas tutmamis bedxasseli hipertermiya her an ildirimsuretli bedxasseli hipertermiya formasina kece bilir lat masseterspasmus ceyneme qicolmasi formasi ozunu ezele relaksanti suksinilxolin inyeksiyasindan derhal sonra cene o cumleden ceyneme ezelerinin qicolmasi ile aydin buruze verir Bu zaman agizin kip qapanmasina sebeb olan cene ezelelerinin gerginliyi xestenin endotraxeal intubasiyasini mumkunsuz edir Sonraki manefest sidiyin tund renge boyanmasi ezele zedelenmesinden rabdomiolyzden xeber verir Intensiv mualicesiEmeliyyat zalinda intensiv mualiceDantrolenin kimyevi formulu Bedxasseli hipertermiyanin intensiv mualicesi laziminca tibbi personal ve xususi teskilatciliq teleb edir Mualiceye derhal baslanilmalidir Ilk olaraq sebeb triqer substant kenarlasdirilmali Suni teneffs aparatinin boru sistemi tamamile inhalyasion anestetiklerden temizlenmelidir 100 Oksigen vasitesile hiperventilyasiya emin dilmelidir Bu zaman teneffusun deqiqelik sayini ve midarini artirmaqla oksigen telebatini maksimum odemekle yanasi neves verme ile CO2 qazinin eliminasiyasina nail olmaq lazimdir Tam venadaxili anesteziya temin edilmelidir Tecili sekilde mualice tedbirlerine baslanilmalidir Bu meqsedle Dantrolen adlanan infuziyadan istifade edilir Dantrolen kalsiumun sarkoplazmatik retikulumdan serbest buraxilmasiinin qarsisiini alir Dantrolen bedxasseli hipertermiyada yegane mualice vasitesi sayilir Bu meqsedle her bir cerrahiye klinikasinin emeliyyat zalinda bu infuziya ehtiyatda saxlanilmali ve ondan istifade qaydasini alqoritm seklinde her bir anesteziologiya sobesinin personali hekim ve tibb bacisi ezber bilmelidir Dantrolen ile mualice ile paralel hiperkalemiyaya hipertermiyaya taxikardiyaya hipoksiyaya qanin tursuluguna qarsi simptomatik terapiya da aparilmalidir Intensiv tedbir sxemi Bedxasseli hipertermiya Tecili yardim Sebebin kenarlasdirilmasi Teneffusun deqiqelik hecmi 2x artirilmali Opiad Benzodiazepin Propofol Dantrolenin infuziyaya hazirlanmasi Qanin laborator analizi Ikincili yardim Bedenin soyudulmasi hipotermiya Manitor nezaret EKG MVK Diuretiklerle diurezin artirilmasi Reanimasiya sobesinde nezaret CO2 Hiperkapniya Dantrolen 2 5 mq kq v d inyeksiyaLabor muayineler Qanin qaz terkibi Laktat Elektrolit Kreatinkinaza Transaminaza Mioqlobin qan ve sidikde Asidozlarda NaHCO3 1 2 mval kq Arritmiya eleyhine preparatlar Ca2 antoqonistlerinden basqa Hiperkaliemiyaya qarsi tedbirler Cerrahiyye emeliyyatinin texire salinmasi Dantrolen Dantrolen hidantoin toremeleri qrubuna aid ezele relaksantlarindan olub esasen spastik sindromlarin mualicesinde istifade olunur Dantrolen ezele huceyresinin sarkoplazmatik retikulumundan kalsium uonlarinin serbest buraxilmasinin qarsisini alir Pasient Beden cekisi kq la Dantrolenin ilk dozasi 2 5 mq kg falkonla Dantrolenin total dozasi 10 mq kq flakonlaUsaqlar ucun 6 yas 20 2 5 10Usaqlar ucun 12 yas 40 5 20Boyukler ucun 72 9 36Boyukler ucun 96 12 48Boyukler ucun 120 15 60Her dantrolen flakonunda olan 20 mq quru substant 60 ml destille suyunda hell edilir 70 kq cekisi olan pasiente ilk inyeksiya ucun 2 5 mq kq dozasi ile 175 mq yeni 9 flakon dantrolen gerekdir Bir flakon dantrolenin tekibinde 3qram mannitol olur Mehlul qelevi xasselidir pH i 9 dur Cox zaman ilk inyeksiyani tekrarlamaq lazim olur 70 kq cekisi olan pasiente total doza ucun 10 mq kq 700 mq yeni 36 flakon dantrolen gerekdir IstinadlarDisease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018 Allen G Larach M Kunselman A Larach Kunselman 1998 The sensitivity and specificity of the caffeine halothane contracture test a report from the North American Malignant Hyperthermia Registry Anesthesiology 88 3 579 88 doi 10 1097 00000542 199803000 00006 PMID 9523799 2008 05 13 tarixinde orijinalindan arxivlesdirilib Istifade tarixi 2016 01 05