Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Villebrand xəstəliyi, Villebrand sindromu irsi qan xəstəliyi olub, hemofoloyada olduğu kimi epizodik öz-özünə baş verən qanaxmalarla xarakterizə olunur. Xəstəlik onu ilk dəfə aşkar etmiş fin həkimi Erik Adolf fon Villebrandın (1870-1949) şərəfinə adlandırılmıışdır. Sinonim adı angiohemofiliya adlanır. Qanaxmaya səbəb qanın laxtalanma qabiliyyətinin aktiv Villebrand faktorunun çatmazlığı ilə əlaqədar pozulmasıdır. Villibrand faktoru trombositlərin kollagenə adheziyasını təmin etməklə VIII faktorun proteolizdən qoruyur. Villebrand faktorunun defisitində VIII faktor proteolizə uğrayaraq, plazmada onun miqdarı azalmış olur, eyni zamanda serotoninin migdarı azalır ki, nəticə etibarilə damarların genişlənməsi və damar keçiriciliyi artmış olur. Villebrand xəstəliyində hemostazın üç zənciri pozulduğundan uzunmüddətli qanama müşahidə edilir. Xəstəlik irsi olaraq autosom dominantlıq prinsipi ilə ötürülür. Villebrand xəstəliyinin rastgəlmə tezliyi 1:800-1000 nisbətindədir.
| Villebrand xəstəliyi | |
|---|---|
| XBT-10 | D |
| XBT-10-KM | D69.8, D68.0 |
| XBT-9 | |
| XBT-9-KM | 286.4 |
| OMIM | 193400 |
| DiseasesDB | 14007 |
| MedlinePlus | 000544 |
| eMedicine | ped/2419 |
| MeSH | D014842 |
Təsnifatı
Villibrand xəstəliyinin Villibrand faktorunun say və keyfiyyətinə görə üç tipi mövcuddur.
I tip
Villebrand xəstəliyinin I tipi Villibrand faktorunun defisiti ilə xarakterizə olunur. Bu zaman faktorun multimer qurluşu dəyişilməmiş qalır. Villebrand xəstəliyinin 60-80%-ni I tip təşkil edir. Kliniki olaraq I tip yumuşaq simptomatkaya malikdir. Bu xəstələr normal həyat sürürlər. Lakin hər hansı bir zədələnmə yaxud cərrahi əməliyyat qanaxmalarla, qansızmalarla müşahidə olunur. Bəzən bu qanaxmaların qarşısını cox çətinliklə almaq mümkündür.
II tip
Xəstəliyin 15%-ni II tip təşkil edir ki, bu da Villebrand faktorunun kəmiyyətcə normada olmasına baxmayaraq keyfiyyətcə qüsurlu olması ilə xarakterizə olunur. Bu baxımdan bu tipin 2A, 2B, 2M və 2N yarım tipləri mövcuddur. Bunlardan 2A yarım tipi daha çox rastgəlinəndir.
III tip
Bu tip nadir rastgəlinən (<5%) olub, ağır kliniki gedişata malikdir. Bu tip autosom resessiv olaraq irsən ötürülür. Bu zaman Villebrand faktoru homoziqot yaxud kompound-homoziqot mutasiyaya uğramış olurlar.
| Təsnifatı | Tezliyi | vWF kəmiyyət və keyfiyyəti dəyişikliyi | Ağırlığı |
|---|---|---|---|
| I tip | 80-90% | vWF keyfiyyətcə normal kəmiyyətcə normadan aşağı olur. | yüngül |
| II tip | 10-20% | vWF kəmiyyətcə normal olsa da keyfiyyətcə zəif funksiyalı yaxud funksiyasız olur. | yüngül-orta |
| III tip | < 1% | Qanda vWF tamamilə olmur. | ağır |
Klinikası
- Qanaxma müddətinin uzanması;
- Tez-tez təkrar olunan burun qanaması;
- İri qançır və qansızmaların əmələ gəlməsinə meyillilik;
- Kiçik cərrahi əməliyyatlarda belə (diş çəkilərkən) uzunmüddətli qanaxmaların baş verməsi;
- Mennoragiya - uzun müddət (7-14 gün) davam edən menstruasiya (aybaşı);
- Oynaqlara qansızma - hemaartrozlar;
Diaqnostika
Xarakterik göstəricilər:
- Adətən Quick normal olur.
- III tipdə tromboplastin zamanının uzanması - PTT
- I tipdə VIII faktor keyfiyyətcə kafi kəmiyyətcə qeyri kafi olur.
- III tipdə və 2N yarımtipdə VIII faktor kəmiyyətcə qeyri kafi olur.
- Laxtalanma müddətinin uzanması (II və III tip) I tipdə çox vaxt normal olur.
- Villebrand faktorunun (vWF) azlığı
- vWF-aktivliyinin azalması
| Hallar | Quick | Trombositlər | ||
|---|---|---|---|---|
| Villebrand xəstəliyi | dəyişmir | uzanır və ya dəyişmir | uzanır | dəyişmir |
Müalicəsi
Hər hansı uzunmüddətli müalicəyə ehtiyac yoxdur. Trombositlərin funksiyasını azaldan aspirin preparatının istifadəsindən çəkinilməlidir. Burun qanaxmalarında spreylərindən, həddən ziyadə aybaşı qanaxmalarında yüksək gestogen tərkibli hormonal kontrasept preparatlardan istifadə edilir. Hər bir cərrahi müdaxilədən qabaq,
- I tip Villebrand xəstələrinə vena daxilinə çəki hesabı ilə (0,3 mikq/kq) qısa infuziyası təyin olunmalı, əməliyyat sonu bir daha təkrarlanmalıdır. Desmopressin Villebrand faktorunun (vWF) miqdarını 5 dəfə artırmağa qabildir.
- II tip xəstələrdə desmopressin təsirsizdir. Bu zaman Villebrand faktorunun (vWF) yaxud kəskin hallarda aktiv VII və VIII faktorların vena daxilinə təyin edilməsi labüddür.
- III tip xəstələrə Villebrand faktoru (vWF) və VIII laxtalanma faktorunun təkrari və dövri (2-5 gündən bir) təyin edilməsi labüddür.
İstinadlar
- Hereditär pseudohemofili. In: Finska Läkaresällskapets Handlingar. Vol. 68, 1926, ISSN 0015-2501, S. 87–112.
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29. 2018-06-29 2018.
- "Willebrand-Jürgens-Syndrom". 2021-05-12 tarixində . İstifadə tarixi: 2016-01-14.
- "Die drei Typen des von-Willebrand-Syndroms". 2018-06-26 tarixində . İstifadə tarixi: 2016-01-14.
- "Symptome des von-Willebrand-Syndroms". 2021-12-07 tarixində . İstifadə tarixi: 2016-01-14.
- "von-Willebrand-Jürgens-Syndrom". 2015-03-17 tarixində . İstifadə tarixi: 2016-01-14.
- "Therapie". 2015-11-30 tarixində . İstifadə tarixi: 2016-01-14.
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Villebrand xesteliyi Villebrand sindromu irsi qan xesteliyi olub hemofoloyada oldugu kimi epizodik oz ozune bas veren qanaxmalarla xarakterize olunur Xestelik onu ilk defe askar etmis fin hekimi Erik Adolf fon Villebrandin 1870 1949 serefine adlandirilmiisdir Sinonim adi angiohemofiliya adlanir Qanaxmaya sebeb qanin laxtalanma qabiliyyetinin aktiv Villebrand faktorunun catmazligi ile elaqedar pozulmasidir Villibrand faktoru trombositlerin kollagene adheziyasini temin etmekle VIII faktorun proteolizden qoruyur Villebrand faktorunun defisitinde VIII faktor proteolize ugrayaraq plazmada onun miqdari azalmis olur eyni zamanda serotoninin migdari azalir ki netice etibarile damarlarin genislenmesi ve damar keciriciliyi artmis olur Villebrand xesteliyinde hemostazin uc zenciri pozuldugundan uzunmuddetli qanama musahide edilir Xestelik irsi olaraq autosom dominantliq prinsipi ile oturulur Villebrand xesteliyinin rastgelme tezliyi 1 800 1000 nisbetindedir Villebrand xesteliyiXBT 10 D68 0XBT 10 KM D69 8 D68 0XBT 9 286 4XBT 9 KM 286 4OMIM 193400DiseasesDB 14007MedlinePlus 000544eMedicine ped 2419 MeSH D014842TesnifatiVillibrand xesteliyinin Villibrand faktorunun say ve keyfiyyetine gore uc tipi movcuddur Villebrand xesteliyi autosomal dominant I ve II tipleriVillebrand xesteliyinin autosomal resessiv III tipiI tip Villebrand xesteliyinin I tipi Villibrand faktorunun defisiti ile xarakterize olunur Bu zaman faktorun multimer qurlusu deyisilmemis qalir Villebrand xesteliyinin 60 80 ni I tip teskil edir Kliniki olaraq I tip yumusaq simptomatkaya malikdir Bu xesteler normal heyat sururler Lakin her hansi bir zedelenme yaxud cerrahi emeliyyat qanaxmalarla qansizmalarla musahide olunur Bezen bu qanaxmalarin qarsisini cox cetinlikle almaq mumkundur II tip Xesteliyin 15 ni II tip teskil edir ki bu da Villebrand faktorunun kemiyyetce normada olmasina baxmayaraq keyfiyyetce qusurlu olmasi ile xarakterize olunur Bu baximdan bu tipin 2A 2B 2M ve 2N yarim tipleri movcuddur Bunlardan 2A yarim tipi daha cox rastgelinendir III tip Bu tip nadir rastgelinen lt 5 olub agir kliniki gedisata malikdir Bu tip autosom resessiv olaraq irsen oturulur Bu zaman Villebrand faktoru homoziqot yaxud kompound homoziqot mutasiyaya ugramis olurlar Tesnifati Tezliyi vWF kemiyyet ve keyfiyyeti deyisikliyi AgirligiI tip 80 90 vWF keyfiyyetce normal kemiyyetce normadan asagi olur yungulII tip 10 20 vWF kemiyyetce normal olsa da keyfiyyetce zeif funksiyali yaxud funksiyasiz olur yungul ortaIII tip lt 1 Qanda vWF tamamile olmur agirKlinikasiQanaxma muddetinin uzanmasi Tez tez tekrar olunan burun qanamasi Iri qancir ve qansizmalarin emele gelmesine meyillilik Kicik cerrahi emeliyyatlarda bele dis cekilerken uzunmuddetli qanaxmalarin bas vermesi Mennoragiya uzun muddet 7 14 gun davam eden menstruasiya aybasi Oynaqlara qansizma hemaartrozlar DiaqnostikaXarakterik gostericiler Adeten Quick normal olur III tipde tromboplastin zamaninin uzanmasi PTT I tipde VIII faktor keyfiyyetce kafi kemiyyetce qeyri kafi olur III tipde ve 2N yarimtipde VIII faktor kemiyyetce qeyri kafi olur Laxtalanma muddetinin uzanmasi II ve III tip I tipde cox vaxt normal olur Villebrand faktorunun vWF azligi vWF aktivliyinin azalmasiLaborator muayine neticeleri Hallar Quick TrombositlerVillebrand xesteliyi deyismir uzanir ve ya deyismir uzanir deyismirMualicesiHer hansi uzunmuddetli mualiceye ehtiyac yoxdur Trombositlerin funksiyasini azaldan aspirin preparatinin istifadesinden cekinilmelidir Burun qanaxmalarinda spreylerinden hedden ziyade aybasi qanaxmalarinda yuksek gestogen terkibli hormonal kontrasept preparatlardan istifade edilir Her bir cerrahi mudaxileden qabaq I tip Villebrand xestelerine vena daxiline ceki hesabi ile 0 3 mikq kq qisa infuziyasi teyin olunmali emeliyyat sonu bir daha tekrarlanmalidir Desmopressin Villebrand faktorunun vWF miqdarini 5 defe artirmaga qabildir II tip xestelerde desmopressin tesirsizdir Bu zaman Villebrand faktorunun vWF yaxud keskin hallarda aktiv VII ve VIII faktorlarin vena daxiline teyin edilmesi labuddur III tip xestelere Villebrand faktoru vWF ve VIII laxtalanma faktorunun tekrari ve dovri 2 5 gunden bir teyin edilmesi labuddur IstinadlarHereditar pseudohemofili In Finska Lakaresallskapets Handlingar Vol 68 1926 ISSN 0015 2501 S 87 112 Disease Ontology ing 2016 Monarch Disease Ontology release 2018 06 29 2018 06 29 2018 Willebrand Jurgens Syndrom 2021 05 12 tarixinde Istifade tarixi 2016 01 14 Die drei Typen des von Willebrand Syndroms 2018 06 26 tarixinde Istifade tarixi 2016 01 14 Symptome des von Willebrand Syndroms 2021 12 07 tarixinde Istifade tarixi 2016 01 14 von Willebrand Jurgens Syndrom 2015 03 17 tarixinde Istifade tarixi 2016 01 14 Therapie 2015 11 30 tarixinde Istifade tarixi 2016 01 14