Sarkoidoz — 140 ildən çoxdur ki, tanınmasına baxmayaraq hələ də tam səbəbi və müalicəsi bilinməyən tibbin ən çətin, ən dəyişkən xəstəliklərindən biridir. Qadınlarda kişilərə nisbətən çox rast gəlinir. Siqaret çəkənlərdə və 20–40 yaş arası qadınlarda daha çox görünür. Uşaq və yaşlılarda bu xəstəliyə nadir hallarda rast gəlinir. Danimarkalı və isveçlilərdə digər avropa ölkələrinin nümayəndələrinə nisbətən daha çox rast gəlinir. Eyni zamanda afroamerikalilarda digər irqlərə nisbətən rast gəlmə tezliyi 10 dəfə çoxdur. Xəstəlik aylarla, illərlə davam edə bilir. Xəstəliyin etiologiyası barədə tam informasiya olmadığına görə ümumi müalicə təyin edilir. Sarkoidoz, demək olar ki, bütün toxuma, orqanları tutan və səbəbi tam olaraq bilinməyən, sistemli qranulomatoz bir xəstəlikdir.
Sarkoidoz | |
---|---|
XBT-10-KM | D86.9, D86, D80-D89 |
XBT-9-KM | 135 |
OMIM | 181000 |
DiseasesDB | 11797 |
MedlinePlus | 000076 |
MeSH | D012507 |
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar |
Xəstəlik bütün toxuma və orqanlarda görünə bilməklə yanaşı, ən çox ağciyər, dəri və döş qəfəsindəki limfa vəzilərini zədələyir və bir çox orqanda birdən meydana çıxa bilir. Xəstəlik özünü ləkə, düyün (hətta qoz boyda) formasında büruzə verir. Xəstəliyin səbəbi tam bilinməmiş olmaqla bərabər, uzun müddətli və aşağı səviyyəli antigen kimi immun sistemini aktivləşdirərək qranulomalar əmələ gətirdiyi də müəyyənləşdirilmişdir. Bakteriya, virus və parazit kimi infeksion, ya da berillium, sirkonium, şam ağacı polienləri kimi qeyri-infeksion təsirlərin bu immunoloji aktivliyi yarada biləcəyi də qeyd olunmuşdur.
Əlamətləri: Gənc və orta yaş qrupunda daha çox görünən, əsasən də 40 yaşdan aşağı və ən çox qadınlarda rast gəlinən bu xəstəlikdə diaqnoz qoymaq üçün heç bir simptom və əlamət yoxdur, şikayətlər xəstəliyin tutduğu orqana xas olur. Bir çox xəstədə heç bir simptom görünmür və diaqnoz təsadüfən çəkilən ağciyərin rentgenoqramması ilə qoyulur. Xəstələrin təxminən 25–30%-də halsızlıq, iştahasızlıq, yüksək temperatur kimi ümumi əlamətlər mövcuddur. Bəzi xəstələrdə temperatur, oynaq ağrıları, yorğunluq, halsızlıq, ayaqların ön tərəfində sərt ağrılı qırmızımtıl-bənövşəyi rəngli düyünlərin meydana çıxması ilə xəstəlik kəskin bir şəkildə başlaya bilər. Ağciyər tutulubsa öskürək, təngnəfəslik, sinə ağrısı, xırıltılı tənəffüs, nadir hallarda qanhayxırma kimi simptomlar olur. Bəzən müayinə zamanı boyun, qoltuqaltı və ya başqa bir sahədə böyümüş limfa vəziləri müəyyən olunur. Xəstəlik ağciyərdən kənar daha çox gözlərdə görünür və gözdə olması qızartı, bulanıq görmə, işıqdan narahat olma kimi əlamətlərlə özünü göstərir. Dərini tutubsa, dəri üzərində dəyişik xarakterdə qabarıq və zədələnmiş nahiyələr görünür. Bəzi hallarda beyin tutula bilir və baş ağrısı, baş gicəllənməsi, görmənin zəifləməsi meydana çıxır. Sarkoidoz xəstələrində böyrək daşının əmələ gəlmə riski daha yüksəkdir və belə xəstələrdə sidik aktının pozulması, bel ağrıları daha çox yaranır. Uşaqlarda isə dəri və limfa vəzilərini daha çox tutur, yaş azaldıqca xəstəliyin yayılması artır və xəstəliyin proqnozu daha da pisləşir. Belə ki, xəstəlik uzun müddət və ağır formada davam edərsə, ağciyərlərin fibrozuna və tənəffüs funksiyasının azalmasına gətirib çıxara bilər. Diaqnostikasinda əsas amil rentgenoqramda hər iki və bir ağciyər qapısı limfa düyününün adenopatiyasi şübhələnməyə əsas verir. Qan analizlərində eozinofiliya 5%dan çox olur. Temperatur 39–40 dərəcəyə qədər yüksəlir.
Patogenezinə gəldikdə isə alveollarda çoxlu miqdarda CD4+ T helperlərin toplanması və aktivasionuna bağlıdır. Ağciyərin qapısındakı limfa düyünlərində T hüceyrələrin, IL-2 və qamma-interferonun artması nəticəsində çoxalması eyni zamanda makrofaqların çoxalması baş verir. Lokal ortamda IL-8, TNF (tumor necrozis faktor) makrofaq, iltihabi protein 1-alfa, sitokinlər, monositlər çoxalar və qranuloma əmələ gəlir.
Morfologiyası. Sarkoidoz ağciyər toxumasında kazeozlaşmış nekrozu olmayan epiteloid qranulomanin olması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Qranulomanın xaricində T hüceyrələr ilə əhatələnmiş sərhədləri bəlli olan histiosit topluluğundan əmələ gəlir. Qranulomanin periferiyasında incə bir fibroblast sahə meydana gəlir ki, zamanla o toxumanın fibrozlasmasına yol açır. Granulomada bəzən, təbəqələr şəklində kalsium və protein toplanmasından yaranan Shauman cisimcikləri və iri hüceyrələr içində qalan ulduzvari asterod cisimcikləri yerləşir.
Zəngin klinika ilə büruzə verən sarkoidoz bəzən asimptomatik də ola bilir. Xəstələrin 25%-də göz patologiyaları, dəri, qaraciyər və dalaq patologiyaları görünür. Bu patologiyaların olmasına səbəb, qranulomaların bu orqanların limfa aparatında yaratdığı keçməzlikdir. Misal üçün gözyaşı vəzilərinin granulomalar ilə tutulması SICCA sindromu (quru göz), parotid vəzilərin tutulması isə "quru ağız" sindromu, hər ikisinin bir yerdə rastlanması isə Miculich sindromu törədir. Dalaqda və qaraciyərdə böyümələr müşahidə olunur. Dəridə ağrısız əllənən düyünlərin əmələ gəlməsi mümkündür.
Son tədqiqatlara görə 30 sarkoidozlu xəstədən alınan toxuma materiallarının diaqnozu nəticəsində onlarda Rickettsia helvetica adlı mikroorqanizmin olduğu müəyyən edilmişdir. Bu araşdırmanın davamıyla yanaşı başqa bir araşdırmada isə 20 isveçli sarkoidoz xəstəsinin heç birində bu mikroorqanizmə qarşı orqanizm tərəfindən sintez edilən qoruyucu bir maddəyə rast gəlinməmişdir. Həmin mikroorqanizmlə sarkoidoz xəstəliyini əlaqələndirən məlumatlar hələ də araşdırılır.
İstinadlar
- Disease Ontology (ing.). 2016.
- F. Y. Talıbov, N. T. Zamanov, G. R. Ələkbərova, N. R. Abdullayeva. Revmatologiya (Terminlər, anlayışlar). Bakı, "Elm və təhsil", 2022
Xarici keçidlər
wikipedia, oxu, kitab, kitabxana, axtar, tap, meqaleler, kitablar, oyrenmek, wiki, bilgi, tarix, tarixi, endir, indir, yukle, izlə, izle, mobil, telefon ucun, azeri, azəri, azerbaycanca, azərbaycanca, sayt, yüklə, pulsuz, pulsuz yüklə, haqqında, haqqinda, məlumat, melumat, mp3, video, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, şəkil, muisiqi, mahnı, kino, film, kitab, oyun, oyunlar, android, ios, apple, samsung, iphone, pc, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, web, computer, komputer
Sarkoidoz 140 ilden coxdur ki taninmasina baxmayaraq hele de tam sebebi ve mualicesi bilinmeyen tibbin en cetin en deyisken xesteliklerinden biridir Qadinlarda kisilere nisbeten cox rast gelinir Siqaret cekenlerde ve 20 40 yas arasi qadinlarda daha cox gorunur Usaq ve yaslilarda bu xesteliye nadir hallarda rast gelinir Danimarkali ve isveclilerde diger avropa olkelerinin numayendelerine nisbeten daha cox rast gelinir Eyni zamanda afroamerikalilarda diger irqlere nisbeten rast gelme tezliyi 10 defe coxdur Xestelik aylarla illerle davam ede bilir Xesteliyin etiologiyasi barede tam informasiya olmadigina gore umumi mualice teyin edilir Sarkoidoz demek olar ki butun toxuma orqanlari tutan ve sebebi tam olaraq bilinmeyen sistemli qranulomatoz bir xestelikdir SarkoidozXBT 10 KM D86 9 D86 D80 D89XBT 9 KM 135OMIM 181000DiseasesDB 11797MedlinePlus 000076MeSH D012507 Vikianbarda elaqeli mediafayllar Xestelik butun toxuma ve orqanlarda gorune bilmekle yanasi en cox agciyer deri ve dos qefesindeki limfa vezilerini zedeleyir ve bir cox orqanda birden meydana cixa bilir Xestelik ozunu leke duyun hetta qoz boyda formasinda buruze verir Xesteliyin sebebi tam bilinmemis olmaqla beraber uzun muddetli ve asagi seviyyeli antigen kimi immun sistemini aktivlesdirerek qranulomalar emele getirdiyi de mueyyenlesdirilmisdir Bakteriya virus ve parazit kimi infeksion ya da berillium sirkonium sam agaci polienleri kimi qeyri infeksion tesirlerin bu immunoloji aktivliyi yarada bileceyi de qeyd olunmusdur Elametleri Genc ve orta yas qrupunda daha cox gorunen esasen de 40 yasdan asagi ve en cox qadinlarda rast gelinen bu xestelikde diaqnoz qoymaq ucun hec bir simptom ve elamet yoxdur sikayetler xesteliyin tutdugu orqana xas olur Bir cox xestede hec bir simptom gorunmur ve diaqnoz tesadufen cekilen agciyerin rentgenoqrammasi ile qoyulur Xestelerin texminen 25 30 de halsizliq istahasizliq yuksek temperatur kimi umumi elametler movcuddur Bezi xestelerde temperatur oynaq agrilari yorgunluq halsizliq ayaqlarin on terefinde sert agrili qirmizimtil benovseyi rengli duyunlerin meydana cixmasi ile xestelik keskin bir sekilde baslaya biler Agciyer tutulubsa oskurek tengnefeslik sine agrisi xiriltili teneffus nadir hallarda qanhayxirma kimi simptomlar olur Bezen muayine zamani boyun qoltuqalti ve ya basqa bir sahede boyumus limfa vezileri mueyyen olunur Xestelik agciyerden kenar daha cox gozlerde gorunur ve gozde olmasi qizarti bulaniq gorme isiqdan narahat olma kimi elametlerle ozunu gosterir Derini tutubsa deri uzerinde deyisik xarakterde qabariq ve zedelenmis nahiyeler gorunur Bezi hallarda beyin tutula bilir ve bas agrisi bas gicellenmesi gormenin zeiflemesi meydana cixir Sarkoidoz xestelerinde boyrek dasinin emele gelme riski daha yuksekdir ve bele xestelerde sidik aktinin pozulmasi bel agrilari daha cox yaranir Usaqlarda ise deri ve limfa vezilerini daha cox tutur yas azaldiqca xesteliyin yayilmasi artir ve xesteliyin proqnozu daha da pislesir Bele ki xestelik uzun muddet ve agir formada davam ederse agciyerlerin fibrozuna ve teneffus funksiyasinin azalmasina getirib cixara biler Diaqnostikasinda esas amil rentgenoqramda her iki ve bir agciyer qapisi limfa duyununun adenopatiyasi subhelenmeye esas verir Qan analizlerinde eozinofiliya 5 dan cox olur Temperatur 39 40 dereceye qeder yukselir Patogenezine geldikde ise alveollarda coxlu miqdarda CD4 T helperlerin toplanmasi ve aktivasionuna baglidir Agciyerin qapisindaki limfa duyunlerinde T huceyrelerin IL 2 ve qamma interferonun artmasi neticesinde coxalmasi eyni zamanda makrofaqlarin coxalmasi bas verir Lokal ortamda IL 8 TNF tumor necrozis faktor makrofaq iltihabi protein 1 alfa sitokinler monositler coxalar ve qranuloma emele gelir Morfologiyasi Sarkoidoz agciyer toxumasinda kazeozlasmis nekrozu olmayan epiteloid qranulomanin olmasi ile xarakterize olunan xestelikdir Qranulomanin xaricinde T huceyreler ile ehatelenmis serhedleri belli olan histiosit toplulugundan emele gelir Qranulomanin periferiyasinda ince bir fibroblast sahe meydana gelir ki zamanla o toxumanin fibrozlasmasina yol acir Granulomada bezen tebeqeler seklinde kalsium ve protein toplanmasindan yaranan Shauman cisimcikleri ve iri huceyreler icinde qalan ulduzvari asterod cisimcikleri yerlesir Zengin klinika ile buruze veren sarkoidoz bezen asimptomatik de ola bilir Xestelerin 25 de goz patologiyalari deri qaraciyer ve dalaq patologiyalari gorunur Bu patologiyalarin olmasina sebeb qranulomalarin bu orqanlarin limfa aparatinda yaratdigi kecmezlikdir Misal ucun gozyasi vezilerinin granulomalar ile tutulmasi SICCA sindromu quru goz parotid vezilerin tutulmasi ise quru agiz sindromu her ikisinin bir yerde rastlanmasi ise Miculich sindromu toredir Dalaqda ve qaraciyerde boyumeler musahide olunur Deride agrisiz ellenen duyunlerin emele gelmesi mumkundur Son tedqiqatlara gore 30 sarkoidozlu xesteden alinan toxuma materiallarinin diaqnozu neticesinde onlarda Rickettsia helvetica adli mikroorqanizmin oldugu mueyyen edilmisdir Bu arasdirmanin davamiyla yanasi basqa bir arasdirmada ise 20 isvecli sarkoidoz xestesinin hec birinde bu mikroorqanizme qarsi orqanizm terefinden sintez edilen qoruyucu bir maddeye rast gelinmemisdir Hemin mikroorqanizmle sarkoidoz xesteliyini elaqelendiren melumatlar hele de arasdirilir IstinadlarDisease Ontology ing 2016 F Y Talibov N T Zamanov G R Elekberova N R Abdullayeva Revmatologiya Terminler anlayislar Baki Elm ve tehsil 2022Xarici kecidler Xestelik ile elaqedar bu meqale qaralama halindadir Meqaleni redakte ederek Vikipediyani zenginlesdirin